胆总管下端异位胰腺1例报告
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作者：庄岩 谭国华
单位：山东医科大学附属医院 250012
关键词：
山东医药002264 患儿男，6岁， 半年前无明诱因出现巩膜黄染，在当地按“肝炎”治疗无好转，近1月来出现全身黄染，于1995年3月入院。自发病来，食欲好，体重无明显减轻，无发热，黄疸持续性加重，小便色为浅黄或浓茶色，大便呈黄白色，曾有黑便史。查体：T36.8°C，巩膜及皮肤黄染，无蜘蛛痣，心肺无异常，腹饱满，无腹壁静脉显露，肝脏肋下5cm，剑下7cm，质软，脾脏肋下可及，腹水征(-)。实验室检查：WBC4.68×109/L，N0.56，Hb66g/L， 血胰淀粉酶122U，血总胆红素125mmol/L，GOT98U/L。CT及十二指肠低张造影综合报告：①肝门区至壶腹区良性占位病变，②脾大、胆囊增大。B超报告：①胆总管下段壶腹周围实质、占位性病变，①肝内胆管、胆总管扩张。入院诊断：①阻塞性黄疸(壶腹区良性占位病变)；②贫血(中度)。入院后，给予保肝药(ATP、CoA、肌苷、维生素C)及维生素K1、全血200ml后，在硬膜外麻醉下行剖腹探查术。见肝脏肿大至肋下5cm，表面光滑无结节，质软，胰腺正常，胆囊约7cm×6cm×4cm大小，无张力，穿刺抽出陈旧性胆汁150ml。胆总管全长约8cm，外覆似囊性病变，膨出部分壁厚约0.3～0.5cm，不均匀，表面尚光滑，其中段内侧膨出为囊状，最粗处约3cm，内有2个直径约1mm管腔与胆总管相通。肝门处仅显露右肝管，尚正常。切开胆总管探查示左右管通畅，遂行左右肝管、空肠Roux-Y吻合术，并切除远侧胆总管。术后，抗炎、对症处理，患者痊愈出院。术后病理示胆总管狭窄并胆总管扩张(圆周径1.8cm)，在狭窄区周围组织内可见异位胰腺和 胰岛组织。
讨论：异位胰腺是指和正常胰腺组织解剖及血管上无联系的胰腺组织。一般认为系先天性疾病，但确切机理不详。Horgan认为是胰腺融合前，胰基末梢芽与不同位置的肠壁粘附所致，而Warthin则认为是来源于穿过肠壁的原始胰管的侧芽，他们脱离正常胰腺组织，随肠壁生长。异位胰腺多为实质性、黄色、不规则的肠腔内肿块，位于粘膜下或浆膜下，在肠粘膜面常可见肿块中央脐样凹陷。镜下表现不一，可见正常胰腺结构，有腺泡、导管，或只见少数分离的导管；一般异位胰腺不见胰岛，但有时可见胰岛和胰岛管。临床表现因异位胰腺所在部位是否并发胰腺癌而不同。发生于胃肠道者可出现上腹痛、呕吐及黑便、肠套叠肠梗阻、幽门梗阻等症状；发生于总胆管内异位胰腺均有胆道梗阻症状。X线检查及胃镜有助于异位胰腺诊断，部分可见特征性的“导管征”、“脐样凹陷”。若手术中发现异位胰腺，手术切除是可靠、安全的。Dolan 分析212例异位胰腺所致临床症状的自然消退率与手术干预的消退率无明显差别，提出部分患者可采取保守观察。, http://www.100md.com
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山东医药002264 患儿男，6岁， 半年前无明诱因出现巩膜黄染，在当地按“肝炎”治疗无好转，近1月来出现全身黄染，于1995年3月入院。自发病来，食欲好，体重无明显减轻，无发热，黄疸持续性加重，小便色为浅黄或浓茶色，大便呈黄白色，曾有黑便史。查体：T36.8°C，巩膜及皮肤黄染，无蜘蛛痣，心肺无异常，腹饱满，无腹壁静脉显露，肝脏肋下5cm，剑下7cm，质软，脾脏肋下可及，腹水征(-)。实验室检查：WBC4.68×109/L，N0.56，Hb66g/L， 血胰淀粉酶122U，血总胆红素125mmol/L，GOT98U/L。CT及十二指肠低张造影综合报告：①肝门区至壶腹区良性占位病变，②脾大、胆囊增大。B超报告：①胆总管下段壶腹周围实质、占位性病变，①肝内胆管、胆总管扩张。入院诊断：①阻塞性黄疸(壶腹区良性占位病变)；②贫血(中度)。入院后，给予保肝药(ATP、CoA、肌苷、维生素C)及维生素K1、全血200ml后，在硬膜外麻醉下行剖腹探查术。见肝脏肿大至肋下5cm，表面光滑无结节，质软，胰腺正常，胆囊约7cm×6cm×4cm大小，无张力，穿刺抽出陈旧性胆汁150ml。胆总管全长约8cm，外覆似囊性病变，膨出部分壁厚约0.3～0.5cm，不均匀，表面尚光滑，其中段内侧膨出为囊状，最粗处约3cm，内有2个直径约1mm管腔与胆总管相通。肝门处仅显露右肝管，尚正常。切开胆总管探查示左右管通畅，遂行左右肝管、空肠Roux-Y吻合术，并切除远侧胆总管。术后，抗炎、对症处理，患者痊愈出院。术后病理示胆总管狭窄并胆总管扩张(圆周径1.8cm)，在狭窄区周围组织内可见异位胰腺和 胰岛组织。
讨论：异位胰腺是指和正常胰腺组织解剖及血管上无联系的胰腺组织。一般认为系先天性疾病，但确切机理不详。Horgan认为是胰腺融合前，胰基末梢芽与不同位置的肠壁粘附所致，而Warthin则认为是来源于穿过肠壁的原始胰管的侧芽，他们脱离正常胰腺组织，随肠壁生长。异位胰腺多为实质性、黄色、不规则的肠腔内肿块，位于粘膜下或浆膜下，在肠粘膜面常可见肿块中央脐样凹陷。镜下表现不一，可见正常胰腺结构，有腺泡、导管，或只见少数分离的导管；一般异位胰腺不见胰岛，但有时可见胰岛和胰岛管。临床表现因异位胰腺所在部位是否并发胰腺癌而不同。发生于胃肠道者可出现上腹痛、呕吐及黑便、肠套叠肠梗阻、幽门梗阻等症状；发生于总胆管内异位胰腺均有胆道梗阻症状。X线检查及胃镜有助于异位胰腺诊断，部分可见特征性的“导管征”、“脐样凹陷”。若手术中发现异位胰腺，手术切除是可靠、安全的。Dolan 分析212例异位胰腺所致临床症状的自然消退率与手术干预的消退率无明显差别，提出部分患者可采取保守观察。, http://www.100md.com