系统性红斑狼疮误诊为过敏性紫癜1例
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作者：朱冰 易岂健
单位：朱冰(重庆市涪陵区中心医院 408000)；易岂健(重庆医科大学儿童医院 400014)
关键词：
重庆医学000593 患儿，女，13(9)/(12)岁，家居农村。因反复双踝膝关节肿痛3月，发热1月，双下肢皮疹15天入院。入院查体：发育正常，消瘦，贫血貌，面色苍白，双小腿胫前可见对称散在分布稍高出皮面的压之不裉色皮疹。唇苍白，无紫绀，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，未扪及震颤，心界向左扩大，律齐，心尖区闻及Ⅱ/Ⅵ收缩期吹风样杂音，心音有力，P2>A2，无分裂，无心包摩擦音。腹稍隆起，无包块，肝肋下3cm，剑下4cm，质中，缘钝，无触痛，脾肋下1cm，肝区轻叩痛，双肾区无叩击痛，移动性浊音阳性。双下肢Ⅱ°凹陷性水肿。实验室检查：RBC 3.10×1012/L，WBC5.1×109/L，Hb75g/L，N 0.518、L 0.4118，PCT 169×109/L。尿茶色，微浊，PRO(+++)，BLO(+++)，BIL(++)，URO(+)，镜检WBC 0～3/HP，RBC3～5/HP，SR114mm/小时。胸透：双肺野无显著改变，右侧少量胸膜改变，心影中度增大，左心缘搏动弱。胸片：肺间质性改变伴右侧少量胸膜病变。腹部B超：肝脏略增大，双肾弥散性损害少，少量腹腔积液。心脏彩色多普勒：心包少量积液，脏层心包稍增厚。PPD(-)。心肌酶谱：GOT50U/L，LDH588.1U/L，HBD 495.5U/L，CK50U/L，CK-MB 37.6U/L。入院诊断考虑为过敏性紫癜，给予青霉素、头孢噻肟钠、舒氨新、能量合剂、抗过敏等治疗5天高热不退，体温达40℃，皮疹、水肿无减退，关节疼痛明显。进一步检查抗核抗体(+)，抗SM(+)，抗SSA(+)，抗Lin(+)。肝功：ALT 63.2U/L、AST128.1U/L、ALP275.5U/L、GGT202.4U/L、LDH-1 785.7U/L、Ald 26.59g/L。尿艾迪氏计数：12小时尿量1420ml，RBC 1130000/12小时，WBC 3690000/12小时。肾功：Cr 74.86mol/L。24小时尿蛋白测定：6.5g/L，尿β2-MG↑、THP↑、IgG↑、白蛋白↑。骨髓报告：增生性骨髓象。静脉血中两次找到狼疮细胞(LE)。考虑诊断为SLE，给予强的松2mg/kg*日，分三次口服，当日体温下降至37.4℃，第2天关节疼痛、浮肿、皮疹均减轻。住院期间面部出现典型的蝶形红斑，支持SLE诊断。入院第10天肝脏明显减少，全身皮疹消退，浮肿、关节疼痛消失，共住院13天。出院时复查尿常规：黄，清，蛋白(±)，镜检(-)。带药出院。
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讨论：系统性红班狼疮(SLE)是一种涉及多种系统和脏器的全身结缔组织炎症性疾病，可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统、心脏等，其中肾脏损害达100%，皮肤80%～90%，心脏50%～80%，心内膜50%～70%，心包20%～30%，肺50%，胸膜40%～50%，肝功50%，血液80%，肝大75%，脾大25%，神经系统50%。其误诊原因：(1)为SLE临床表现复杂多样，以反复的红色斑疹多见，可分布全身各部，亦可出现下肢紫癜、水疱、出血等。本例出现下肢紫癜，伴肾脏、关节损害，容易诊断为过敏性紫癜，但过敏性紫癜除皮肤紫癜肾损外，还有腹痛、便血等，较少累及心脏和其它器官。该患儿伴有浆膜、心肌、贫血、肝大、肝功异常不能用其解释，待血中发现狼疮细胞后得以证实。(2)仅注意个别器官、系统的病变，思路局限，对SLE临床上表现多样，症状复杂，变化多端认识不足，是误诊的原因。因此临床上遇有长期原因不明的发热、抗生素无效，并有多器官受累的临床表现时应考虑此病，进行必要的辅助检查，尤其是LE细胞的检查具有诊断价值。
SLE在儿童中发病率较低15%～20%，儿童中少见面部蝶形红斑。一旦出现具有诊断价值。肾脏是最为常见且严重的受累器官。本病是儿童时期自身免疫性疾病，病情重，预后差，多数死于狼疮肾炎及心功能衰竭，所以认识其复杂性和严重性，早期诊断，合理治疗，减少复发十分重要。, 百拇医药
单位：朱冰(重庆市涪陵区中心医院 408000)；易岂健(重庆医科大学儿童医院 400014)
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重庆医学000593 患儿，女，13(9)/(12)岁，家居农村。因反复双踝膝关节肿痛3月，发热1月，双下肢皮疹15天入院。入院查体：发育正常，消瘦，贫血貌，面色苍白，双小腿胫前可见对称散在分布稍高出皮面的压之不裉色皮疹。唇苍白，无紫绀，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，未扪及震颤，心界向左扩大，律齐，心尖区闻及Ⅱ/Ⅵ收缩期吹风样杂音，心音有力，P2>A2，无分裂，无心包摩擦音。腹稍隆起，无包块，肝肋下3cm，剑下4cm，质中，缘钝，无触痛，脾肋下1cm，肝区轻叩痛，双肾区无叩击痛，移动性浊音阳性。双下肢Ⅱ°凹陷性水肿。实验室检查：RBC 3.10×1012/L，WBC5.1×109/L，Hb75g/L，N 0.518、L 0.4118，PCT 169×109/L。尿茶色，微浊，PRO(+++)，BLO(+++)，BIL(++)，URO(+)，镜检WBC 0～3/HP，RBC3～5/HP，SR114mm/小时。胸透：双肺野无显著改变，右侧少量胸膜改变，心影中度增大，左心缘搏动弱。胸片：肺间质性改变伴右侧少量胸膜病变。腹部B超：肝脏略增大，双肾弥散性损害少，少量腹腔积液。心脏彩色多普勒：心包少量积液，脏层心包稍增厚。PPD(-)。心肌酶谱：GOT50U/L，LDH588.1U/L，HBD 495.5U/L，CK50U/L，CK-MB 37.6U/L。入院诊断考虑为过敏性紫癜，给予青霉素、头孢噻肟钠、舒氨新、能量合剂、抗过敏等治疗5天高热不退，体温达40℃，皮疹、水肿无减退，关节疼痛明显。进一步检查抗核抗体(+)，抗SM(+)，抗SSA(+)，抗Lin(+)。肝功：ALT 63.2U/L、AST128.1U/L、ALP275.5U/L、GGT202.4U/L、LDH-1 785.7U/L、Ald 26.59g/L。尿艾迪氏计数：12小时尿量1420ml，RBC 1130000/12小时，WBC 3690000/12小时。肾功：Cr 74.86mol/L。24小时尿蛋白测定：6.5g/L，尿β2-MG↑、THP↑、IgG↑、白蛋白↑。骨髓报告：增生性骨髓象。静脉血中两次找到狼疮细胞(LE)。考虑诊断为SLE，给予强的松2mg/kg*日，分三次口服，当日体温下降至37.4℃，第2天关节疼痛、浮肿、皮疹均减轻。住院期间面部出现典型的蝶形红斑，支持SLE诊断。入院第10天肝脏明显减少，全身皮疹消退，浮肿、关节疼痛消失，共住院13天。出院时复查尿常规：黄，清，蛋白(±)，镜检(-)。带药出院。
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讨论：系统性红班狼疮(SLE)是一种涉及多种系统和脏器的全身结缔组织炎症性疾病，可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统、心脏等，其中肾脏损害达100%，皮肤80%～90%，心脏50%～80%，心内膜50%～70%，心包20%～30%，肺50%，胸膜40%～50%，肝功50%，血液80%，肝大75%，脾大25%，神经系统50%。其误诊原因：(1)为SLE临床表现复杂多样，以反复的红色斑疹多见，可分布全身各部，亦可出现下肢紫癜、水疱、出血等。本例出现下肢紫癜，伴肾脏、关节损害，容易诊断为过敏性紫癜，但过敏性紫癜除皮肤紫癜肾损外，还有腹痛、便血等，较少累及心脏和其它器官。该患儿伴有浆膜、心肌、贫血、肝大、肝功异常不能用其解释，待血中发现狼疮细胞后得以证实。(2)仅注意个别器官、系统的病变，思路局限，对SLE临床上表现多样，症状复杂，变化多端认识不足，是误诊的原因。因此临床上遇有长期原因不明的发热、抗生素无效，并有多器官受累的临床表现时应考虑此病，进行必要的辅助检查，尤其是LE细胞的检查具有诊断价值。
SLE在儿童中发病率较低15%～20%，儿童中少见面部蝶形红斑。一旦出现具有诊断价值。肾脏是最为常见且严重的受累器官。本病是儿童时期自身免疫性疾病，病情重，预后差，多数死于狼疮肾炎及心功能衰竭，所以认识其复杂性和严重性，早期诊断，合理治疗，减少复发十分重要。, 百拇医药