儿童皮肌炎1例报告
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作者：郭春艳 王丽琴
单位：济南铁路中心医院 250001
关键词：
山东医药002478 患儿男，12岁，因乏力3月余、加重伴四肢活动障碍1个月于2000年5月29日入院。患儿3个月前无诱因出现乏力，以四肢近端肌群为主，无肌痛，无发热，无心悸、胸闷。1个月前乏力加重，上楼梯需手扶栏杆，伴蹲位膝关节痛，伸位肘关节痛，无跛行、晨僵，无视物模糊，无呕血、黑便，无头痛、头晕。发病以来未曾就诊。否认家族性、遗传性疾病史及类似疾病史。查体：T37.0℃，P82次/分，R20次/分，Bp11/5 kPa，W34kg，营养发育良好，正常步态。两上眼睑略浮肿，近内眦处各可见一约0.5cm×1.0cm紫红色斑，压之褪色，不高出皮面，两侧对称。躯干部及四肢均未见皮疹。HR82次/分，律齐，心音有力，心前区可闻及Ⅱ级柔和的收缩期杂音，不传导。双肺听诊正常，腹软，肝脾未及。全身大关节对称，无红肿、僵硬，小关节无变形，无翼状肩胛。四肢近端肌群肌力Ⅳ°，余肌肉肌力正常，肌张力正常。全身肌肉无假性肥大或萎缩，Grower征阳性，腱反射正常，皮肤知觉正常，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：血Rt：WBC8.0×109/L，N0.65，L0.35，尿分析、大便Rt均正常，血K+4.6mmol/L，Na+142mmol/L，Cl-106mmol/L。血AST 71U/L，LDH 539U/L，HBDH 391U/L，CK 528U/L均明显高于正常，血Ca2+2.06mmol/L，偏低，Mg2+0.52mmol/L，偏低，C3、C4、ASO血沉均正常，CHE60活力单位，IgC11.8g/L，IgA2.15g/L，IgM1.49g/L均在正常范围，抗SSA(-)，抗SSB(-)，抗Sm(-)，抗核抗体(-)，抗dsDNA抗体(-)。EKG及多普勒心脏彩超正常，肌电图示上肢肌源性损害，胸片、腰椎片、骨盆片、肘关节片、膝关节片及手部片均未见异常。入院后诊断为皮肌炎，予强的松1.5mg/(kg.d)口服3天后见效，两上眼睑浮肿及近内眦处紫红色斑明显减轻，2周后症状改善，乏力减轻，浮肿及紫红色斑消失，4周后明显好转，四肢近端肌群肌力Ⅳ+，Grower征消失，复查血清肌酶除LDH253U/L较正常只高4U/L外余均降至正常。强的松减量至1mg/(kg.d)患儿好转出院。
, 百拇医药
讨论：皮肌炎是一个以皮肤损害及横纹肌非化脓性炎症为特征的疾病。小儿皮肌炎临床表现及病理改变与成人不同，其临床表现以肌肉萎缩、关节挛缩、胃肠道受累及钙质沉着较常见。该病例发现早，病程短，故尚未出现肌肉萎缩及关节挛缩，但患儿蹲位膝关节痛、伸位肘关节痛可能为关节挛缩前期征象。虽未做病理检查，皮肤亦未见白色渗出液及钙质碎粒，但患儿血钙偏低，故可能存在钙质沉着。小儿皮肌炎的病理改变以闭塞性血管炎和肌束周围萎缩等改变为主，其严重程度与预后密切相关，故对该病患儿来说病理检查还是很有意义的。该病病因目前尚不十分清楚，一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的横纹肌疾病。本病发病多呈亚急性及慢性经过，但儿童可见急性甚至暴发性发病。肌痛多见于急性及亚急性病例。在无肌痛患儿，因小儿表达能力差，肌无力有时可使医生误解为一般性质的乏力，结合血清肌酶的升高，若合并心电图异常者极易误诊为心肌炎，但该病患儿血清肌酶常显著增高，尤其是肌酸磷酸肌酶(CK)，而CKMB多正常，故遇此类病例需仔细询问病史，认真查体以防误诊、漏诊。另外还应同SLE、进行性肌营养不良、类风湿关节炎等进行鉴别。该病患儿切勿长期卧床或固定肢体以防四肢挛缩和姿势不正，避免阳光直照和受寒。肾上腺糖皮质激素对本病患儿的疗效良好、尚可、较差约各占1/3，且激素治疗可明显改善预后，该病例系激素敏感型，疗效好。因激素可出现胃肠道出血、肌力减退等副作用，故在其他症状及血清酶好转，肌无力未见减轻或加重，或一度好转，在原来激素量的情况下又见加重时，不能误认为激素用量不足，而应想到激素的副作用。另在重症或激素无效者可考虑应用免疫抑制剂。, 百拇医药
单位：济南铁路中心医院 250001
关键词：
山东医药002478 患儿男，12岁，因乏力3月余、加重伴四肢活动障碍1个月于2000年5月29日入院。患儿3个月前无诱因出现乏力，以四肢近端肌群为主，无肌痛，无发热，无心悸、胸闷。1个月前乏力加重，上楼梯需手扶栏杆，伴蹲位膝关节痛，伸位肘关节痛，无跛行、晨僵，无视物模糊，无呕血、黑便，无头痛、头晕。发病以来未曾就诊。否认家族性、遗传性疾病史及类似疾病史。查体：T37.0℃，P82次/分，R20次/分，Bp11/5 kPa，W34kg，营养发育良好，正常步态。两上眼睑略浮肿，近内眦处各可见一约0.5cm×1.0cm紫红色斑，压之褪色，不高出皮面，两侧对称。躯干部及四肢均未见皮疹。HR82次/分，律齐，心音有力，心前区可闻及Ⅱ级柔和的收缩期杂音，不传导。双肺听诊正常，腹软，肝脾未及。全身大关节对称，无红肿、僵硬，小关节无变形，无翼状肩胛。四肢近端肌群肌力Ⅳ°，余肌肉肌力正常，肌张力正常。全身肌肉无假性肥大或萎缩，Grower征阳性，腱反射正常，皮肤知觉正常，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：血Rt：WBC8.0×109/L，N0.65，L0.35，尿分析、大便Rt均正常，血K+4.6mmol/L，Na+142mmol/L，Cl-106mmol/L。血AST 71U/L，LDH 539U/L，HBDH 391U/L，CK 528U/L均明显高于正常，血Ca2+2.06mmol/L，偏低，Mg2+0.52mmol/L，偏低，C3、C4、ASO血沉均正常，CHE60活力单位，IgC11.8g/L，IgA2.15g/L，IgM1.49g/L均在正常范围，抗SSA(-)，抗SSB(-)，抗Sm(-)，抗核抗体(-)，抗dsDNA抗体(-)。EKG及多普勒心脏彩超正常，肌电图示上肢肌源性损害，胸片、腰椎片、骨盆片、肘关节片、膝关节片及手部片均未见异常。入院后诊断为皮肌炎，予强的松1.5mg/(kg.d)口服3天后见效，两上眼睑浮肿及近内眦处紫红色斑明显减轻，2周后症状改善，乏力减轻，浮肿及紫红色斑消失，4周后明显好转，四肢近端肌群肌力Ⅳ+，Grower征消失，复查血清肌酶除LDH253U/L较正常只高4U/L外余均降至正常。强的松减量至1mg/(kg.d)患儿好转出院。
, 百拇医药
讨论：皮肌炎是一个以皮肤损害及横纹肌非化脓性炎症为特征的疾病。小儿皮肌炎临床表现及病理改变与成人不同，其临床表现以肌肉萎缩、关节挛缩、胃肠道受累及钙质沉着较常见。该病例发现早，病程短，故尚未出现肌肉萎缩及关节挛缩，但患儿蹲位膝关节痛、伸位肘关节痛可能为关节挛缩前期征象。虽未做病理检查，皮肤亦未见白色渗出液及钙质碎粒，但患儿血钙偏低，故可能存在钙质沉着。小儿皮肌炎的病理改变以闭塞性血管炎和肌束周围萎缩等改变为主，其严重程度与预后密切相关，故对该病患儿来说病理检查还是很有意义的。该病病因目前尚不十分清楚，一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的横纹肌疾病。本病发病多呈亚急性及慢性经过，但儿童可见急性甚至暴发性发病。肌痛多见于急性及亚急性病例。在无肌痛患儿，因小儿表达能力差，肌无力有时可使医生误解为一般性质的乏力，结合血清肌酶的升高，若合并心电图异常者极易误诊为心肌炎，但该病患儿血清肌酶常显著增高，尤其是肌酸磷酸肌酶(CK)，而CKMB多正常，故遇此类病例需仔细询问病史，认真查体以防误诊、漏诊。另外还应同SLE、进行性肌营养不良、类风湿关节炎等进行鉴别。该病患儿切勿长期卧床或固定肢体以防四肢挛缩和姿势不正，避免阳光直照和受寒。肾上腺糖皮质激素对本病患儿的疗效良好、尚可、较差约各占1/3，且激素治疗可明显改善预后，该病例系激素敏感型，疗效好。因激素可出现胃肠道出血、肌力减退等副作用，故在其他症状及血清酶好转，肌无力未见减轻或加重，或一度好转，在原来激素量的情况下又见加重时，不能误认为激素用量不足，而应想到激素的副作用。另在重症或激素无效者可考虑应用免疫抑制剂。, 百拇医药