上颌骨骨纤维异常增殖症19例报告
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作者：邱连升 林泼水
单位：邱连升(福建医科大学第二附属医 院耳鼻咽喉科，362000)；林泼水(福建医科大学第二附属医 院耳鼻咽喉科，362000)
关键词：骨纤维异常增殖症；上颌骨；病例报告
山东医大基础医学院学报000418 摘要 目的:探讨上颌骨骨纤 维异 常增殖症的临床特征、诊断及治疗。方法:对1987至1997年收治的19例上 颌骨骨纤 维异常增殖症患者的临床资料进行回顾性分析。结果:本病好发于青少年, 以无痛性颌面部膨胀畸形和邻近器官功能障碍为主要症状,X线片示病变区骨质呈不同程度磨 玻璃样外观,边界不清。采用局部保守切除和骨创面冷冻治疗，17例随访2～10年无复发， 另2例复发再次手术治愈。结论:根据病史,体征及X线检查可 作出诊断,局部保守切除和骨创面冷冻处理是有效的治疗手段。
中图分类号 R 739.91 文献标识码:A
, 百拇医药
文章编号 1008-8202(2000)04-0237-02
Maxillary fibrous hyperplasia of bone:With a report of 19 cases
Qiu Liansheng Lin Poshui
(Dept.of Otorhinolaryngology,The Second Affiliated Hospital of Fujian Medical University,362000)
Abstract Objective:To explore the clinical features,diagnosis and treatment of maxillary fibrous hyperplasia of bo ne.Method:The clinical data of 19 cases were analysed retrospectivel y.Result:The clinical manifestation were painless inflation deformit y of maxillofacial region and dysfunction of neighbouring structures,commonly ha ppened in young people.Appearance in X-ray showed glassy in different degre e,and the border was unclear.They were treated by surgical exclusion and cryosur gery,17 cases were cured within the 2-10 years follow-up,2 cases were reoperated after reocc urence.Conclusion:The diagnosis can be made by history,signs and rad iography.Surgical exclusion and cryosurgery are the effective treatment.
, 百拇医药
Key words Osteodysplasia fibrosa;Maxilla;Case report
骨纤维异常增殖症可发生于全身骨骼,约占全部良性骨肿瘤的7%,而单独累及 上颌骨者较少见[1，2],1987至1997年我们诊治本病19例,现报告如下。
1 资料 与方法
1.1 临床资料 19例骨纤维异常增殖症中,男14例、女5例,9～32岁, 中位年龄17.8岁;20岁以前发病16例,占84.2%;发现症状至就诊最短3个月,最长13年, 患者均以一侧颜面部无痛性膨胀畸形就诊,无外伤史,伴眼球移位突出4例,咬颌错位2例,鼻塞 1例。柯瓦位X线片示上颌骨病区呈不同程度的磨玻璃外观,无明确界限,上颌窦腔狭小,有时 闭塞。其中5例颧骨同时受累。CT扫描3例,示上颌骨骨质异常增厚,病变边界不清,上颌窦腔 狭窄。
, 百拇医药
1.2 治疗方法 采用Caldwell-luc手术进路,视病变范围适当向双侧延长唇龈沟 切口,充分显露上颌骨前面。利用骨凿及大号刮匙逐次切除病变骨质,切除骨质范围以健侧颌 面部做参考,一般切除至与健侧相持平。术中见病变骨质疏松,呈泥沙样,易刮除,与附近正常 骨质分界不清。刮除后骨创面渗血,采用液氮(沸点-196℃)直接对骨创面冷冻止血。
2 结 果
切口甲级愈合,无1例发生骨髓炎。颜面畸形矫正较满意,眼球 复位 ,无视力障碍,咬颌正常,随访2～10年17例无复发。2例分别于术后6、12个月复发,再次用上 述方法治愈,又随访2～5年未见复发;2例面部皮肤有麻木感,经配合理疗症状消失。5例术后2 年复查X线示颌骨发育良好。病理检查均为骨纤维异常增殖症。
3 讨 论
3.1 临床特点 骨纤维异常增殖症是一种病因不明的良性非肿瘤性纤维疾病[2],多 发于儿童和青少年。本组16例发病在20岁以前,与文献报道的发病年龄相符,本组患者皆因颜 面无痛性肿胀畸形而就诊,病程较长,发展缓慢,最长达13年,上颌骨骨纤维异常增殖症常以上 颌骨为中心,病变呈膨胀性生长,可累及颧眶部，导致眼球突出，移位及复视，本组4例伴有 眼部症状；病变累及牙槽骨,导致牙槽突畸形,咬颌功能障碍。同时上颌窦 腔因骨质增厚,窦腔发育不良而狭窄。因此,颜面部膨胀畸形，邻近器官功能障碍及病程较长 是本病的临床特点。骨纤维异常增殖症的X线表现可分为囊性、斑片状和磨玻璃样3型 [2],本组病例的X线片呈现不同程度的磨玻璃样外观,界限不清,窦腔狭窄,并常累及 颧骨,这种影像学表现主要系病变区的纤维组织及骨样组织相混杂所致[2]。
, 百拇医药
3. 2 诊断与鉴别诊断 综合分析病史、病变部位、体征及X线表现,可对本病作出诊断。但需 与骨化纤维瘤、上颌窦粘液囊肿、骨瘤及恶性肿瘤相鉴别。骨异常增殖症既不同于密度很高 的骨瘤,也不同于囊壁较薄的粘液囊肿,与边界清楚的骨化纤维瘤也不同。而恶性骨肉瘤的X 线表现为骨质不规则溶骨性破坏或骨质增殖密度较高,有不规则的骨刺新生等改变。本病 病理表现 为纤维组织及疏松骨质呈不同比例的混合,纤维细胞排列成束状,血管丰富,缺乏板状骨的形 成[2]。
3.3 治疗 本病有效治疗是手术切除。放疗和化疗对本病无效,放疗 可促使本病恶变导致骨肉瘤形成[3],故本组无一例选择放疗。手术切除应考虑患 者年龄、病变部位及畸形程度等因素,广泛性根治切除可导致永久性面部畸形,颌面部发育障 碍,故不宜采用[4]。且本病发展缓慢,有青春期后自限倾向,因此,手术应以整容及 恢 复受累器官功能为原则,本组病例术中采用逐次切除法,以健侧颜面部为参考,使患侧与健侧 大致持平。刮除后因骨创面易渗血,采用液氮冷冻处理,创面止血效果佳,无不良反应,且有 效防止术后复发。文献报道[1],本症术后复发率高达21%～36%,本组2例于术后1年 内复发,经再次手术治愈。因此,本病术后要随访,尤其术后2年内,复发者可再次手术切除 。复发与病变境界不清楚,本病好发于青少年期,病变组织处于骨骼发育期,保守性局部切除 等因素有关。本病预后较好,但如何减少术后复发有待继续探索。
, 百拇医药
作者简介 邱连升(1966—)男,福建石狮人, 福建医科大学第二附属医院主治医师,主要从事耳鼻咽喉科疾病临床诊治的研究。
参考文献
1，李富康.颌骨纤维异常增殖症 [J] .国外医 学口腔分册,1981,8(1):31
2，Negar GT,Kennedy DW,Kopstein E.Fibrous dyspla sia: Arevies of the disease and is monifestations in the temporal bone [J].A nn Otal Rhinal Laryngol,1982,(supple 92):1
3，Gross CW,Montgomery WW.Fibro us dysplasia and malignant degeneration [J] .Arch Otolaryngol,1967,85:650
4，卜国铉,樊忠.耳鼻咽喉神经外科学 [M] .长春:吉林科技出版社,1992.119-122
(收稿日期 2000-02-18), 百拇医药
单位：邱连升(福建医科大学第二附属医 院耳鼻咽喉科，362000)；林泼水(福建医科大学第二附属医 院耳鼻咽喉科，362000)
关键词：骨纤维异常增殖症；上颌骨；病例报告
山东医大基础医学院学报000418 摘要 目的:探讨上颌骨骨纤 维异 常增殖症的临床特征、诊断及治疗。方法:对1987至1997年收治的19例上 颌骨骨纤 维异常增殖症患者的临床资料进行回顾性分析。结果:本病好发于青少年, 以无痛性颌面部膨胀畸形和邻近器官功能障碍为主要症状,X线片示病变区骨质呈不同程度磨 玻璃样外观,边界不清。采用局部保守切除和骨创面冷冻治疗，17例随访2～10年无复发， 另2例复发再次手术治愈。结论:根据病史,体征及X线检查可 作出诊断,局部保守切除和骨创面冷冻处理是有效的治疗手段。
中图分类号 R 739.91 文献标识码:A
, 百拇医药
文章编号 1008-8202(2000)04-0237-02
Maxillary fibrous hyperplasia of bone:With a report of 19 cases
Qiu Liansheng Lin Poshui
(Dept.of Otorhinolaryngology,The Second Affiliated Hospital of Fujian Medical University,362000)
Abstract Objective:To explore the clinical features,diagnosis and treatment of maxillary fibrous hyperplasia of bo ne.Method:The clinical data of 19 cases were analysed retrospectivel y.Result:The clinical manifestation were painless inflation deformit y of maxillofacial region and dysfunction of neighbouring structures,commonly ha ppened in young people.Appearance in X-ray showed glassy in different degre e,and the border was unclear.They were treated by surgical exclusion and cryosur gery,17 cases were cured within the 2-10 years follow-up,2 cases were reoperated after reocc urence.Conclusion:The diagnosis can be made by history,signs and rad iography.Surgical exclusion and cryosurgery are the effective treatment.
, 百拇医药
Key words Osteodysplasia fibrosa;Maxilla;Case report
骨纤维异常增殖症可发生于全身骨骼,约占全部良性骨肿瘤的7%,而单独累及 上颌骨者较少见[1，2],1987至1997年我们诊治本病19例,现报告如下。
1 资料 与方法
1.1 临床资料 19例骨纤维异常增殖症中,男14例、女5例,9～32岁, 中位年龄17.8岁;20岁以前发病16例,占84.2%;发现症状至就诊最短3个月,最长13年, 患者均以一侧颜面部无痛性膨胀畸形就诊,无外伤史,伴眼球移位突出4例,咬颌错位2例,鼻塞 1例。柯瓦位X线片示上颌骨病区呈不同程度的磨玻璃外观,无明确界限,上颌窦腔狭小,有时 闭塞。其中5例颧骨同时受累。CT扫描3例,示上颌骨骨质异常增厚,病变边界不清,上颌窦腔 狭窄。
, 百拇医药
1.2 治疗方法 采用Caldwell-luc手术进路,视病变范围适当向双侧延长唇龈沟 切口,充分显露上颌骨前面。利用骨凿及大号刮匙逐次切除病变骨质,切除骨质范围以健侧颌 面部做参考,一般切除至与健侧相持平。术中见病变骨质疏松,呈泥沙样,易刮除,与附近正常 骨质分界不清。刮除后骨创面渗血,采用液氮(沸点-196℃)直接对骨创面冷冻止血。
2 结 果
切口甲级愈合,无1例发生骨髓炎。颜面畸形矫正较满意,眼球 复位 ,无视力障碍,咬颌正常,随访2～10年17例无复发。2例分别于术后6、12个月复发,再次用上 述方法治愈,又随访2～5年未见复发;2例面部皮肤有麻木感,经配合理疗症状消失。5例术后2 年复查X线示颌骨发育良好。病理检查均为骨纤维异常增殖症。
3 讨 论
3.1 临床特点 骨纤维异常增殖症是一种病因不明的良性非肿瘤性纤维疾病[2],多 发于儿童和青少年。本组16例发病在20岁以前,与文献报道的发病年龄相符,本组患者皆因颜 面无痛性肿胀畸形而就诊,病程较长,发展缓慢,最长达13年,上颌骨骨纤维异常增殖症常以上 颌骨为中心,病变呈膨胀性生长,可累及颧眶部，导致眼球突出，移位及复视，本组4例伴有 眼部症状；病变累及牙槽骨,导致牙槽突畸形,咬颌功能障碍。同时上颌窦 腔因骨质增厚,窦腔发育不良而狭窄。因此,颜面部膨胀畸形，邻近器官功能障碍及病程较长 是本病的临床特点。骨纤维异常增殖症的X线表现可分为囊性、斑片状和磨玻璃样3型 [2],本组病例的X线片呈现不同程度的磨玻璃样外观,界限不清,窦腔狭窄,并常累及 颧骨,这种影像学表现主要系病变区的纤维组织及骨样组织相混杂所致[2]。
, 百拇医药
3. 2 诊断与鉴别诊断 综合分析病史、病变部位、体征及X线表现,可对本病作出诊断。但需 与骨化纤维瘤、上颌窦粘液囊肿、骨瘤及恶性肿瘤相鉴别。骨异常增殖症既不同于密度很高 的骨瘤,也不同于囊壁较薄的粘液囊肿,与边界清楚的骨化纤维瘤也不同。而恶性骨肉瘤的X 线表现为骨质不规则溶骨性破坏或骨质增殖密度较高,有不规则的骨刺新生等改变。本病 病理表现 为纤维组织及疏松骨质呈不同比例的混合,纤维细胞排列成束状,血管丰富,缺乏板状骨的形 成[2]。
3.3 治疗 本病有效治疗是手术切除。放疗和化疗对本病无效,放疗 可促使本病恶变导致骨肉瘤形成[3],故本组无一例选择放疗。手术切除应考虑患 者年龄、病变部位及畸形程度等因素,广泛性根治切除可导致永久性面部畸形,颌面部发育障 碍,故不宜采用[4]。且本病发展缓慢,有青春期后自限倾向,因此,手术应以整容及 恢 复受累器官功能为原则,本组病例术中采用逐次切除法,以健侧颜面部为参考,使患侧与健侧 大致持平。刮除后因骨创面易渗血,采用液氮冷冻处理,创面止血效果佳,无不良反应,且有 效防止术后复发。文献报道[1],本症术后复发率高达21%～36%,本组2例于术后1年 内复发,经再次手术治愈。因此,本病术后要随访,尤其术后2年内,复发者可再次手术切除 。复发与病变境界不清楚,本病好发于青少年期,病变组织处于骨骼发育期,保守性局部切除 等因素有关。本病预后较好,但如何减少术后复发有待继续探索。
, 百拇医药
作者简介 邱连升(1966—)男,福建石狮人, 福建医科大学第二附属医院主治医师,主要从事耳鼻咽喉科疾病临床诊治的研究。
参考文献
1，李富康.颌骨纤维异常增殖症 [J] .国外医 学口腔分册,1981,8(1):31
2，Negar GT,Kennedy DW,Kopstein E.Fibrous dyspla sia: Arevies of the disease and is monifestations in the temporal bone [J].A nn Otal Rhinal Laryngol,1982,(supple 92):1
3，Gross CW,Montgomery WW.Fibro us dysplasia and malignant degeneration [J] .Arch Otolaryngol,1967,85:650
4，卜国铉,樊忠.耳鼻咽喉神经外科学 [M] .长春:吉林科技出版社,1992.119-122
(收稿日期 2000-02-18), 百拇医药