骨纤维异常增殖症30例影像分析
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作者：朴明南 沈风奇 贾永利
单位：朴明南(佳木斯市郊区莲江口镇医院 154024)；沈风奇(佳木斯市中心医院)；贾永利(佳木斯市妇幼保健院)
关键词：骨纤维异常增殖症；CT；X线；MRI
黑龙江医药科学0002100
骨纤维异常增殖症是一种原因未明的疾病，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。系正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替，可单发或多发，多个骨骼同时发病者常合并内分泌改变，如早熟、皮肤色素沉着又称AIbright病。一般在幼年时期发病，至儿童和青少年才出现症状。男性多于女性。可分为单骨型、多骨型及AIbright综合征三种。
1 材料与方法
本组30例中男18例，女12例，年龄5～32岁，平均18岁，病程1～20年不等。
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骨纤维异常增殖症以下肢及颅面部症状较为明显，一般在儿童期发病，常发现于青年或成年，11～30岁就诊。单骨型病变早期无任何症状，若累及负重部位则出现肢体弯曲畸形、病理性骨折。多骨型病变出现时间越早其症状越明显，以股骨上段弯曲和髋内翻者最多见，严重者小腿呈钩状形弯曲，引起跛行或行动困难症状出现较迟，常因受轻微外伤引起病理性骨折而就诊。侵及骨骺或骺板的患肢可出现短缩畸形，侵及肋骨时可出现胸壁局限隆起或侧胸壁凹陷扭曲并有压痛。
头面部受累时，易引起早日就诊，颌面部不对称，畸形隆凸，可有头痛，鼻塞、流涕、眼球突出、视神经萎缩症状。发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压引起听力障碍。本组2例AIbright综合征患者均为女性，分别为口唇及腰背部色素沉着合并性早熟。实验室检查：血钙、血磷、碱性磷酸酶等均无改变，当骨骼病变广泛时碱性磷酸酶中等度增多。
2 影像表现
2.1 X线表现
, 百拇医药
长管状骨病变多数位于骨髓腔，病变范围较广，早期病变显示为骨内见囊状或小圆形透亮区，边界清楚常为偏心，可多发，逐渐发展扩大侵及皮质使之膨胀。在透亮区内可见舌状骨嵴自边缘伸入中心或有残留粗糙骨小梁混在其间，病变区内出现磨砂玻璃样阴影，这是纤维组织直接化生为不成熟的骨小梁的表现。为本病特征性表现。长管状骨病变位于近侧端者多于远侧端，病变区常显轻度膨胀，无骨膜反应，多伴横行的病理性骨折、对位良好、短时间内即有骨痂出现。骨纤维异常增殖症累及骨骺时可跨越骺板，出现上述X线表现。
颜面骨的骨纤维异常增殖症可分为硬化型、囊型和混合型。硬化型表现为局限性或广泛性骨硬化；囊型表现为圆形的单房或多房性骨质破坏，其周围有硬化边缘伴骨膨胀；混合型具有以上两型之表现。
颅骨的骨纤维异常增殖症常表现为外板不规则增厚，且合并较大的圆形或囊状透亮区。颅底受累时骨质增厚并明显硬化。有些患者的改变为内、外板变薄，板障增宽且合并囊状像。还有些患者因颅骨及颜面骨广泛的新骨形成而造成骨质增厚及密度加大，病变可为一侧性或局限某处。
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发生于肋骨病变以磨玻璃样均匀膨胀和局限性囊样膨胀多见，硬化改变较少。发生于腕骨、跗骨或脊椎的病变骨骼可显示为磨砂玻璃样阴影及囊肿样病灶。脊柱病变严重者，椎体可塌陷，继之出现脊髓压迫甚至发生截瘫。
2.2 CT表现
10例患者行CT检查，骨窗图像表现为患骨粗大或板障骨增厚，病变区呈磨砂玻璃高密度结构，夹杂有斑片状边界模糊的略低密度区，发生于颅面骨者常可见多骨受累，无软组织肿块。
2.3 MRI表现
2例患者行MRI检查，病变内含有大量纤维组织，在T1加权和T2加权图像上为典型的低信号表现。
3 结论
骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖，代替了正常骨组织为特征的骨病。可单发或多发，多个骨骼同时发病时常合并内分泌改变，如性早熟、皮肤色素沉着等，一般在儿童期发病，病程进行缓慢，早期症状不明显，偶于外伤或出现骨质弯曲变形后而发现。一般以X线征检查为主，若位于颅面骨或脊椎的病变尤其是早期时亦可采用CT及MRI检查。在X线上有两种截然不同的表现，即囊型和硬化型。囊形的特点主要是囊状透亮区、磨砂玻璃样钙化、粗大骨小梁和骨畸形。硬化型的特点是非一致性的密度增高，在硬化区内有散在的颗粒状透亮区，高电压摄片显得更清楚。多骨型病变一般诊断不难，单骨病变主要与骨囊肿、内生软骨瘤、非骨化纤维及骨原细胞瘤等鉴别。
参考文献
1.上海第一医学院《X线诊断学》编写组,X线诊断学第二册骨骼、神经、五官.上海科学技术出版社,1978,19～60
2.陈星荣,沈天真主编.全身CT和MRI.第1版,上海医科大学出版社,1994,39～120
3.郭焕春主编.临床骨科医师手册.第1版,天津科学技术出版社,1994;18～30
(1999-12-07收稿), 百拇医药
单位：朴明南(佳木斯市郊区莲江口镇医院 154024)；沈风奇(佳木斯市中心医院)；贾永利(佳木斯市妇幼保健院)
关键词：骨纤维异常增殖症；CT；X线；MRI
黑龙江医药科学0002100
骨纤维异常增殖症是一种原因未明的疾病，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。系正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替，可单发或多发，多个骨骼同时发病者常合并内分泌改变，如早熟、皮肤色素沉着又称AIbright病。一般在幼年时期发病，至儿童和青少年才出现症状。男性多于女性。可分为单骨型、多骨型及AIbright综合征三种。
1 材料与方法
本组30例中男18例，女12例，年龄5～32岁，平均18岁，病程1～20年不等。
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骨纤维异常增殖症以下肢及颅面部症状较为明显，一般在儿童期发病，常发现于青年或成年，11～30岁就诊。单骨型病变早期无任何症状，若累及负重部位则出现肢体弯曲畸形、病理性骨折。多骨型病变出现时间越早其症状越明显，以股骨上段弯曲和髋内翻者最多见，严重者小腿呈钩状形弯曲，引起跛行或行动困难症状出现较迟，常因受轻微外伤引起病理性骨折而就诊。侵及骨骺或骺板的患肢可出现短缩畸形，侵及肋骨时可出现胸壁局限隆起或侧胸壁凹陷扭曲并有压痛。
头面部受累时，易引起早日就诊，颌面部不对称，畸形隆凸，可有头痛，鼻塞、流涕、眼球突出、视神经萎缩症状。发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压引起听力障碍。本组2例AIbright综合征患者均为女性，分别为口唇及腰背部色素沉着合并性早熟。实验室检查：血钙、血磷、碱性磷酸酶等均无改变，当骨骼病变广泛时碱性磷酸酶中等度增多。
2 影像表现
2.1 X线表现
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长管状骨病变多数位于骨髓腔，病变范围较广，早期病变显示为骨内见囊状或小圆形透亮区，边界清楚常为偏心，可多发，逐渐发展扩大侵及皮质使之膨胀。在透亮区内可见舌状骨嵴自边缘伸入中心或有残留粗糙骨小梁混在其间，病变区内出现磨砂玻璃样阴影，这是纤维组织直接化生为不成熟的骨小梁的表现。为本病特征性表现。长管状骨病变位于近侧端者多于远侧端，病变区常显轻度膨胀，无骨膜反应，多伴横行的病理性骨折、对位良好、短时间内即有骨痂出现。骨纤维异常增殖症累及骨骺时可跨越骺板，出现上述X线表现。
颜面骨的骨纤维异常增殖症可分为硬化型、囊型和混合型。硬化型表现为局限性或广泛性骨硬化；囊型表现为圆形的单房或多房性骨质破坏，其周围有硬化边缘伴骨膨胀；混合型具有以上两型之表现。
颅骨的骨纤维异常增殖症常表现为外板不规则增厚，且合并较大的圆形或囊状透亮区。颅底受累时骨质增厚并明显硬化。有些患者的改变为内、外板变薄，板障增宽且合并囊状像。还有些患者因颅骨及颜面骨广泛的新骨形成而造成骨质增厚及密度加大，病变可为一侧性或局限某处。
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发生于肋骨病变以磨玻璃样均匀膨胀和局限性囊样膨胀多见，硬化改变较少。发生于腕骨、跗骨或脊椎的病变骨骼可显示为磨砂玻璃样阴影及囊肿样病灶。脊柱病变严重者，椎体可塌陷，继之出现脊髓压迫甚至发生截瘫。
2.2 CT表现
10例患者行CT检查，骨窗图像表现为患骨粗大或板障骨增厚，病变区呈磨砂玻璃高密度结构，夹杂有斑片状边界模糊的略低密度区，发生于颅面骨者常可见多骨受累，无软组织肿块。
2.3 MRI表现
2例患者行MRI检查，病变内含有大量纤维组织，在T1加权和T2加权图像上为典型的低信号表现。
3 结论
骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖，代替了正常骨组织为特征的骨病。可单发或多发，多个骨骼同时发病时常合并内分泌改变，如性早熟、皮肤色素沉着等，一般在儿童期发病，病程进行缓慢，早期症状不明显，偶于外伤或出现骨质弯曲变形后而发现。一般以X线征检查为主，若位于颅面骨或脊椎的病变尤其是早期时亦可采用CT及MRI检查。在X线上有两种截然不同的表现，即囊型和硬化型。囊形的特点主要是囊状透亮区、磨砂玻璃样钙化、粗大骨小梁和骨畸形。硬化型的特点是非一致性的密度增高，在硬化区内有散在的颗粒状透亮区，高电压摄片显得更清楚。多骨型病变一般诊断不难，单骨病变主要与骨囊肿、内生软骨瘤、非骨化纤维及骨原细胞瘤等鉴别。
参考文献
1.上海第一医学院《X线诊断学》编写组,X线诊断学第二册骨骼、神经、五官.上海科学技术出版社,1978,19～60
2.陈星荣,沈天真主编.全身CT和MRI.第1版,上海医科大学出版社,1994,39～120
3.郭焕春主编.临床骨科医师手册.第1版,天津科学技术出版社,1994;18～30
(1999-12-07收稿), 百拇医药