小儿处女膜闭锁11例误诊分析
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作者：李建宏 彭明惺 李福玉 谭欣
单位：华西医科大学附属第一医院小儿外科 成都 610041
关键词：
重庆医学000534
处女膜闭锁是先天性女性生殖道膈膜的一种较常见畸形，多到妇产科就诊。但由于其临床表现较为多样化，也可以此到泌尿、普外及儿外等科就诊[1]。非专科医生偶尔遇及此病时，较易误诊。故此，笔者收集了自1990年以来具有曲折误诊经过的该病病例共11例，着重探讨其误诊原因，以期引起临床医生的重视。
1 临床资料
11例中，除1例仅1月外，余10例均在12至14岁间，就诊次数2～8次，误诊时间1周至13年不等。其主诉多样化，1月龄者表现为烦躁、哭闹，其余10例表现为不同程度的下腹坠胀或胀痛，其中4例有周期性加重的特点；以及反复发生的大小便困难，尿频和肛门坠胀感，但均诉从无月经来潮。体检：均可在下腹正中扪及包块，其中1例具有典型的腹膜刺激征。入院前误诊诊断包括盆腔肿块5例，原发性闭经2例，急腹症、先天性子宫、阴道缺如、阴道横膈及尿路梗阻各1例。其中误诊为闭经者院外曾行乙烯雌酚和黄体酮序贯治疗，1例误诊为肿块者曾行过剖腹探查术。11例均行B超检查，报告为盆腔内液体(8例)或实质性占位(3例)，但后3例CT检查后提示仍为液体密度。
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2 讨 论
胚胎发育过程中，泌尿生殖窦上皮增殖及管腔化障碍，未能向前庭贯穿，即可形成本病。本组11例大多在发病早期即就诊，但大多却未能早期明确诊断。分析误诊的原因有如下：
2.1 病史询问及查体欠认真，全面。该病早期症状很轻，甚至无明显症状，盆腔胀感或胀痛往往成为唯一的主诉，这种胀感系经血逐渐积聚于阴道、子宫所致，故常有随着月经而周期性加重的特点。但在本组误诊病例中，具有此特点者仅4例，其余则可能与病史收集不全有关。5例误诊为盆腔肿块中，无1例首诊时行过妇科检查，医生在扪及盆腔肿块后往往即依赖于B超检查，寄希望于B超能进一步明确病变性质。1例13岁女孩以盆腔肿块就诊，其母亲诉从其无月经来潮，而被误诊为原发性闭经，其实病人家属已提供了这一本身就很具提示性意义的症状，若再就包块与月经的关系等内容注意检查外阴，发现发蓝的处女膜向外膨隆，按压下腹部则向外膨隆更加明显，即可明确诊断。但遗憾的是医师没做这些检查，就孤立地考虑为原发性闭经，甚至乙烯雌酚和黄体酮等治疗3个周期，治疗效果当然可想而知。殊不知，盆腔肿块正是鉴别原发性闭经的重要依据，忽视这个特征正是误诊的主要原因。
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2.2 对该病缺乏全面认识和足够警惕性，对该病和易误诊疾病的鉴别诊断缺乏全面的认识，仅注意其间的相似性，而未全面、认真、动态地比较观察，找出区别点，从而排除误诊疾病。该病易误诊的一个重要原因是其症状的多样化，而后者则与积血包块的解剖毗邻密切相关：积血扩张的阴道和子宫向前压迫膀胱出口部，可致尿路梗阻或尿频；向后推压直肠，可致排便困难，肛门坠胀感；向上通过输卵管伞端入腹腔，即可能有急腹症症状等等。令人不可思议的是，本组有1例12岁患儿反复排尿困难，急诊医生已扪及盆腔包块却将其误认为尿潴留，而未能动态对比导尿前后包块的变化，寻找导尿后包块仍不消失的原因，仅仅满足于缓解症状。且前后2次导尿，却未发现处女膜闭锁这一重要体征，这不能不说许多医生缺乏足够的警惕性和认识。
值得一提的是，该病发病极具特点，多于两个不同年龄组就诊，一为新生儿期及婴幼儿期，为此年龄组子宫阴道积液最为常见的原因。除包块外，多无症状或仅有烦躁、哭闹等非特异性症状，容易漏诊。为此，妇产科、儿童保健及儿外科等医师要提高警惕，检查时注意外阴，并多科协作，开展普查，即能早期发现此病，将其于新生儿期治愈。另一组则为大多数生后无症状，多延至青春期初发病(本组10例)。其临床表现虽多样化，但月经来临期第二性征发育，而月经未来潮，同时伴有逐渐加重的周期性下腹痛是本病最具特点的症状，具有提示性意义。儿外科医师遇到下腹盆腔肿块者，尤其是青春期初的女孩，诊断时要考虑到本病[2]。
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2.3 B超是本病早期诊断的重要手段。但要注意的是，并非所有包块都表现为囊性，有时B超提示为实质性，这可能与积血极为浓缩，回声增强有关[5]。本组即有3例，此时极易误导医生考虑实性肿瘤的可能。本组有1例在基层甚至曾因此剖腹探查，直至术中穿刺出积血，才想到此病。可见，B超探及下腹正中囊性占位固然为本病的重要特点，但探及实质性占位时也不能轻易否定本病，此时更要结合临床症状和体征，才能避免误诊。CT当然能分辨内容物密度特征，从而对本病作出正确诊断[4]，但首要的还是查体。
总之，处女膜闭锁可以说是一“望而知之”的疾病，其发生率约占新生的0.1%[5]，并不少见。只要提高警惕，多科开展协作普查，即可在新生儿期发现此病；而对新生儿期无症状漏诊者，则要注意掌握其发病年龄，发病特点，临床表现，B超特点，并依据详实的病史和仔细全面的检查，尤其是外阴检查和肛门指诊，后者可触及膨隆的阴道压向直肠。要善于从其多种多样的临床症状中透过现象看本质，才能避免误诊误治，提高早期诊断水平。B超检查经济易行，是诊断该病、鉴别其它相似疾病及普查筛选的重要方法，但要注意不被假象蒙蔽。
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参考文献
1，Wort SJ, Heman AC, Davies A. Acute urinary retension in the young female. Br J Urol,1995,76:667
2，孙文榕，房志勤，胡银连，等.小儿女性内外生殖器畸形误诊的原因及其治疗.中华小儿外科杂志，1995，16(2)：83
3，Banerjee AK, Clarke O, Macdonald LM. Sonographic detection of hydrometrocolps. Br J Radiol, 1992,65:268
4，Usta IM, Awwad JT, Usta JA, et al. Imperfoate hymen: report of an unusual familial occurence. Obstet-Gynec, 1993,82:655, 百拇医药
单位：华西医科大学附属第一医院小儿外科 成都 610041
关键词：
重庆医学000534
处女膜闭锁是先天性女性生殖道膈膜的一种较常见畸形，多到妇产科就诊。但由于其临床表现较为多样化，也可以此到泌尿、普外及儿外等科就诊[1]。非专科医生偶尔遇及此病时，较易误诊。故此，笔者收集了自1990年以来具有曲折误诊经过的该病病例共11例，着重探讨其误诊原因，以期引起临床医生的重视。
1 临床资料
11例中，除1例仅1月外，余10例均在12至14岁间，就诊次数2～8次，误诊时间1周至13年不等。其主诉多样化，1月龄者表现为烦躁、哭闹，其余10例表现为不同程度的下腹坠胀或胀痛，其中4例有周期性加重的特点；以及反复发生的大小便困难，尿频和肛门坠胀感，但均诉从无月经来潮。体检：均可在下腹正中扪及包块，其中1例具有典型的腹膜刺激征。入院前误诊诊断包括盆腔肿块5例，原发性闭经2例，急腹症、先天性子宫、阴道缺如、阴道横膈及尿路梗阻各1例。其中误诊为闭经者院外曾行乙烯雌酚和黄体酮序贯治疗，1例误诊为肿块者曾行过剖腹探查术。11例均行B超检查，报告为盆腔内液体(8例)或实质性占位(3例)，但后3例CT检查后提示仍为液体密度。
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2 讨 论
胚胎发育过程中，泌尿生殖窦上皮增殖及管腔化障碍，未能向前庭贯穿，即可形成本病。本组11例大多在发病早期即就诊，但大多却未能早期明确诊断。分析误诊的原因有如下：
2.1 病史询问及查体欠认真，全面。该病早期症状很轻，甚至无明显症状，盆腔胀感或胀痛往往成为唯一的主诉，这种胀感系经血逐渐积聚于阴道、子宫所致，故常有随着月经而周期性加重的特点。但在本组误诊病例中，具有此特点者仅4例，其余则可能与病史收集不全有关。5例误诊为盆腔肿块中，无1例首诊时行过妇科检查，医生在扪及盆腔肿块后往往即依赖于B超检查，寄希望于B超能进一步明确病变性质。1例13岁女孩以盆腔肿块就诊，其母亲诉从其无月经来潮，而被误诊为原发性闭经，其实病人家属已提供了这一本身就很具提示性意义的症状，若再就包块与月经的关系等内容注意检查外阴，发现发蓝的处女膜向外膨隆，按压下腹部则向外膨隆更加明显，即可明确诊断。但遗憾的是医师没做这些检查，就孤立地考虑为原发性闭经，甚至乙烯雌酚和黄体酮等治疗3个周期，治疗效果当然可想而知。殊不知，盆腔肿块正是鉴别原发性闭经的重要依据，忽视这个特征正是误诊的主要原因。
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2.2 对该病缺乏全面认识和足够警惕性，对该病和易误诊疾病的鉴别诊断缺乏全面的认识，仅注意其间的相似性，而未全面、认真、动态地比较观察，找出区别点，从而排除误诊疾病。该病易误诊的一个重要原因是其症状的多样化，而后者则与积血包块的解剖毗邻密切相关：积血扩张的阴道和子宫向前压迫膀胱出口部，可致尿路梗阻或尿频；向后推压直肠，可致排便困难，肛门坠胀感；向上通过输卵管伞端入腹腔，即可能有急腹症症状等等。令人不可思议的是，本组有1例12岁患儿反复排尿困难，急诊医生已扪及盆腔包块却将其误认为尿潴留，而未能动态对比导尿前后包块的变化，寻找导尿后包块仍不消失的原因，仅仅满足于缓解症状。且前后2次导尿，却未发现处女膜闭锁这一重要体征，这不能不说许多医生缺乏足够的警惕性和认识。
值得一提的是，该病发病极具特点，多于两个不同年龄组就诊，一为新生儿期及婴幼儿期，为此年龄组子宫阴道积液最为常见的原因。除包块外，多无症状或仅有烦躁、哭闹等非特异性症状，容易漏诊。为此，妇产科、儿童保健及儿外科等医师要提高警惕，检查时注意外阴，并多科协作，开展普查，即能早期发现此病，将其于新生儿期治愈。另一组则为大多数生后无症状，多延至青春期初发病(本组10例)。其临床表现虽多样化，但月经来临期第二性征发育，而月经未来潮，同时伴有逐渐加重的周期性下腹痛是本病最具特点的症状，具有提示性意义。儿外科医师遇到下腹盆腔肿块者，尤其是青春期初的女孩，诊断时要考虑到本病[2]。
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2.3 B超是本病早期诊断的重要手段。但要注意的是，并非所有包块都表现为囊性，有时B超提示为实质性，这可能与积血极为浓缩，回声增强有关[5]。本组即有3例，此时极易误导医生考虑实性肿瘤的可能。本组有1例在基层甚至曾因此剖腹探查，直至术中穿刺出积血，才想到此病。可见，B超探及下腹正中囊性占位固然为本病的重要特点，但探及实质性占位时也不能轻易否定本病，此时更要结合临床症状和体征，才能避免误诊。CT当然能分辨内容物密度特征，从而对本病作出正确诊断[4]，但首要的还是查体。
总之，处女膜闭锁可以说是一“望而知之”的疾病，其发生率约占新生的0.1%[5]，并不少见。只要提高警惕，多科开展协作普查，即可在新生儿期发现此病；而对新生儿期无症状漏诊者，则要注意掌握其发病年龄，发病特点，临床表现，B超特点，并依据详实的病史和仔细全面的检查，尤其是外阴检查和肛门指诊，后者可触及膨隆的阴道压向直肠。要善于从其多种多样的临床症状中透过现象看本质，才能避免误诊误治，提高早期诊断水平。B超检查经济易行，是诊断该病、鉴别其它相似疾病及普查筛选的重要方法，但要注意不被假象蒙蔽。
, 百拇医药
参考文献
1，Wort SJ, Heman AC, Davies A. Acute urinary retension in the young female. Br J Urol,1995,76:667
2，孙文榕，房志勤，胡银连，等.小儿女性内外生殖器畸形误诊的原因及其治疗.中华小儿外科杂志，1995，16(2)：83
3，Banerjee AK, Clarke O, Macdonald LM. Sonographic detection of hydrometrocolps. Br J Radiol, 1992,65:268
4，Usta IM, Awwad JT, Usta JA, et al. Imperfoate hymen: report of an unusual familial occurence. Obstet-Gynec, 1993,82:655, 百拇医药
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