先天性马蹄肾超声影像学诊断
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作者：龚振华 孙则禹 周志耀
单位：南京大学医学院附属鼓楼医院泌尿外科?邮政编码：210008
关键词：超声学 马蹄肾
江苏医药991212 摘要 目的：研究超声断层扫描对先天性马蹄肾的诊断。方法：利用超声影像诊断先天性马蹄肾22例。结果：其中20例首先由B超检查提示本病，超声断层扫描发现于腹主动脉和下腔静脉的前方有扁平块状物，且此块状物与左右肾下极相连，声像与肾实质声像一致，即为本病的影像学特点。结论：掌握此影像学特征，对本病的诊断和治疗具有重要作用。
马蹄肾是泌尿外科临床上少见的先天性肾脏发育异常。本病因常发生梗阻，并引起多种并发症而需外科手术治疗。我科1981年～1997年共收治先天性马蹄肾患者22例，其中20例首先由超声断层扫描提示本病。本文报告22例临床资料的同时，主要探讨先天性马蹄肾超声断层检查影像学的特征，以及B超在本病诊断中的地位。
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资料与方法
一、一般资料 本组22例中男16例，女6例，年龄11～73岁，平均年龄38.9岁。病程1～13年。
二、临床资料 腰痛伴镜下血尿14例，脓尿伴发热5例，上腹部及脐周饱胀5例，查体发现腹部包块4例。
三、超声断层 本组患者均采用奥地利Kretz公司320-5超声诊断仪检查，频率4MHz，灰阶64级。超声断层主要观察：(1)肾脏位置、肾纵轴线和内部基本解剖结构。(2)了解两侧输尿管走行及有无扩张。(3)肾脏有无结石、积水、肿瘤和其他上尿路疾病的影像学改变。若发现两肾下极向腹中线靠拢，于腹主动脉和下腔静脉前方出现扁平状、低回声块状物，且此块状物影像与左右肾相连，内部回声与肾实质声像一致，并随腹主动脉搏动而上下起伏的声像图，即提示马蹄肾峡部的可能。本组中20例患者首先经B超断层扫描提示先天性马蹄肾的诊断。另2例系由放射学诊断提示本病后，也由B超证实。
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四、放射影像学检查 本组22例患者于术前均做了腹部平片(KUB)和静脉肾盂造影(IVU)检查，均见腰大肌影不清晰。在肠道准备充分的X线片上，可见L2、L3椎体正中线处，有实质性块影，肾脏位置和轴线均有改变，肾盂向中线靠近，肾长轴呈倒“八”字形，两肾的下盏向中线靠拢。IVU除提供本病诊断外，还提示双肾旋转不良18例，左肾旋转不良3例；15例伴有不同程度的肾积水；6例伴有输尿管高挂；12例伴发肾结石；1例伴发输尿管上段结石。本组有2例还作了CT检查，亦提供了本病的存在依据。
五、临床处理与结果 本组22例中，5例因上尿路梗阻不严重未予处理，嘱门诊随访观察。3例伴肾结石者先行ESWL治疗，以后再择期手术治疗。14例分别经腹或经腰部手术径路进行手术治疗。手术探察见双肾下极互相连接于腹主动脉和下腔静脉之前，其峡部最宽者2.5cm，最窄0.5cm，呈束带状，输尿管均从峡部上面下行。术中还发现10例伴有异位肾血管。14例术中均将峡部切除，11例双肾下极外展成八字后固定于腰大肌筋膜，3例左肾旋转不良者，仅行单侧肾外展后固定。10例并发结石者，术中同时行肾盂、输尿管切开取石术。6例伴左侧输尿管高挂并发肾积水者，术中同时行肾盂输尿管交界部离断整形术，并放置双“J”管。14例切除的峡部组织病理报告：13例为肾小球、肾小管萎缩，间质部纤维显著增生并见血管、神经纤维；1例为纤维结缔组织。
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14例手术治疗者，术后多次B超和IVU复查示肾积水明显改善，肾脏轴线已得到纠正，尿常规恢复正常。6例行左侧肾盂输尿管交界处离断整形者，术后2个月行IVU检查提示输尿管引流通畅，给予经膀胱内窥镜下拔除双“J”管。3例体外冲击波碎石术治疗者，2例结石粉碎后3个月内排尽，1例肾下盏结石粉碎后因马蹄肾伴积水，4年后仍见肾下盏内有少量残石存留。
讨论
一、马蹄肾的发生率大约0.25%，其胚胎发生学至今仍未明确。但多数学者认为，这种先天性的肾脏发育异常，是在胚胎4～6周时，由于两侧肾脏的胚基在脐动脉之间被挤而融合的结果[1～2]。双肾下极的融合部称为峡部，峡部位于肾下极者占90%以上[3]。本组病例峡部均见于下极融合，与文献报告一致。峡部骑跨于腹主动脉和下腔静脉的前面，主动脉分叉之上。峡部的组织结构由肾实质或结缔组织所构成。由于受峡部的限制，往往导致肾脏旋转不良。输尿管须跨越峡部前面下行，常可导致输尿管不同程度的梗阻，并由此发生多种并发症。本组中15例有不同程度的肾积水，12例并发肾结石，6例并发输尿管高挂。Lobe[4]报告80%的马蹄肾伴异位血管，本组中有5例于术中探查发现伴有肾异位血管。马蹄肾临床症状发展缓慢，常不受重视。一旦出现明显症状，如腰腹胀酸或绞痛，血尿、脓尿等，则与并发肾结石、肾积水、泌尿系感染等有关。本组中即有5例以脓尿伴发热就诊。
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二、先天性马蹄肾的放射影像学的特征非常明确，一般临床医师均已掌握，临床上常依据本病的放射学的典型表现作出明确诊断。但这些检查并不能作为常规的筛选方法，根据我们的经验，超声断层影像学检查，不仅可为本病提供确诊的依据，而且可在临床筛选中起重要的作用。正常肾脏的纵轴呈八字形，且肾下极远离脊柱，而在本组病例中，在B超断层扫描时，我们观察到两肾下极向脊柱中线靠拢，两肾连接之峡部骑跨于腹主动脉和下腔静脉的前方，在超声断层扫描的影像中，可见到此峡部的扁平状实质性低回声声像，且此声像随腹主动脉的搏动而上下起伏，内部回声细小，声像强度与肾实质基本相同。本组22例中，20例即是根据以上的B超断层影像学特征首先作出本病的诊断的。马蹄肾伴发结石、积水、感染的发生率很高，B超检查时，亦有相应的特征性图像出现。本组中有12例肾盂、肾盏内见有强光团伴后方的声影，提示并发肾结石。另有1例于扩张的上段输尿管内见强光团和声影。一旦马蹄肾并发积水感染时，超声断层影像观察到积水声像中有许多细小的增强光点，并有飘动感，本组中有5例见此声像，与临床症状相吻合。因此，我们认为：临床医师不仅要掌握本病放射影像学的特征，也要熟练地掌握本病的B超影像学特征，在临床实践中利用超声断层扫描检查发现或提示本病是完全可以做到的。另外B超断层扫描检查比放射影像学或膀胱镜下逆行尿路造影检查等更为简便、易行、且无痛苦。
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参考文献
[1] 小林はう美.他.临床放射线 1983；29：141.
[2] 施锡恩，等主编.泌尿外科学.北京：人民卫生出版社，1978；26.
[3] 中国医学百科全书.泌尿外科学分册.上海：中国科学技术出版社，1981；26.
[4] Lobe TE，et al.Ann Surg 1978；188(1)：71.
(1998年12月2日收稿 1999年3月15日修回), http://www.100md.com
单位：南京大学医学院附属鼓楼医院泌尿外科?邮政编码：210008
关键词：超声学 马蹄肾
江苏医药991212 摘要 目的：研究超声断层扫描对先天性马蹄肾的诊断。方法：利用超声影像诊断先天性马蹄肾22例。结果：其中20例首先由B超检查提示本病，超声断层扫描发现于腹主动脉和下腔静脉的前方有扁平块状物，且此块状物与左右肾下极相连，声像与肾实质声像一致，即为本病的影像学特点。结论：掌握此影像学特征，对本病的诊断和治疗具有重要作用。
马蹄肾是泌尿外科临床上少见的先天性肾脏发育异常。本病因常发生梗阻，并引起多种并发症而需外科手术治疗。我科1981年～1997年共收治先天性马蹄肾患者22例，其中20例首先由超声断层扫描提示本病。本文报告22例临床资料的同时，主要探讨先天性马蹄肾超声断层检查影像学的特征，以及B超在本病诊断中的地位。
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资料与方法
一、一般资料 本组22例中男16例，女6例，年龄11～73岁，平均年龄38.9岁。病程1～13年。
二、临床资料 腰痛伴镜下血尿14例，脓尿伴发热5例，上腹部及脐周饱胀5例，查体发现腹部包块4例。
三、超声断层 本组患者均采用奥地利Kretz公司320-5超声诊断仪检查，频率4MHz，灰阶64级。超声断层主要观察：(1)肾脏位置、肾纵轴线和内部基本解剖结构。(2)了解两侧输尿管走行及有无扩张。(3)肾脏有无结石、积水、肿瘤和其他上尿路疾病的影像学改变。若发现两肾下极向腹中线靠拢，于腹主动脉和下腔静脉前方出现扁平状、低回声块状物，且此块状物影像与左右肾相连，内部回声与肾实质声像一致，并随腹主动脉搏动而上下起伏的声像图，即提示马蹄肾峡部的可能。本组中20例患者首先经B超断层扫描提示先天性马蹄肾的诊断。另2例系由放射学诊断提示本病后，也由B超证实。
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四、放射影像学检查 本组22例患者于术前均做了腹部平片(KUB)和静脉肾盂造影(IVU)检查，均见腰大肌影不清晰。在肠道准备充分的X线片上，可见L2、L3椎体正中线处，有实质性块影，肾脏位置和轴线均有改变，肾盂向中线靠近，肾长轴呈倒“八”字形，两肾的下盏向中线靠拢。IVU除提供本病诊断外，还提示双肾旋转不良18例，左肾旋转不良3例；15例伴有不同程度的肾积水；6例伴有输尿管高挂；12例伴发肾结石；1例伴发输尿管上段结石。本组有2例还作了CT检查，亦提供了本病的存在依据。
五、临床处理与结果 本组22例中，5例因上尿路梗阻不严重未予处理，嘱门诊随访观察。3例伴肾结石者先行ESWL治疗，以后再择期手术治疗。14例分别经腹或经腰部手术径路进行手术治疗。手术探察见双肾下极互相连接于腹主动脉和下腔静脉之前，其峡部最宽者2.5cm，最窄0.5cm，呈束带状，输尿管均从峡部上面下行。术中还发现10例伴有异位肾血管。14例术中均将峡部切除，11例双肾下极外展成八字后固定于腰大肌筋膜，3例左肾旋转不良者，仅行单侧肾外展后固定。10例并发结石者，术中同时行肾盂、输尿管切开取石术。6例伴左侧输尿管高挂并发肾积水者，术中同时行肾盂输尿管交界部离断整形术，并放置双“J”管。14例切除的峡部组织病理报告：13例为肾小球、肾小管萎缩，间质部纤维显著增生并见血管、神经纤维；1例为纤维结缔组织。
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14例手术治疗者，术后多次B超和IVU复查示肾积水明显改善，肾脏轴线已得到纠正，尿常规恢复正常。6例行左侧肾盂输尿管交界处离断整形者，术后2个月行IVU检查提示输尿管引流通畅，给予经膀胱内窥镜下拔除双“J”管。3例体外冲击波碎石术治疗者，2例结石粉碎后3个月内排尽，1例肾下盏结石粉碎后因马蹄肾伴积水，4年后仍见肾下盏内有少量残石存留。
讨论
一、马蹄肾的发生率大约0.25%，其胚胎发生学至今仍未明确。但多数学者认为，这种先天性的肾脏发育异常，是在胚胎4～6周时，由于两侧肾脏的胚基在脐动脉之间被挤而融合的结果[1～2]。双肾下极的融合部称为峡部，峡部位于肾下极者占90%以上[3]。本组病例峡部均见于下极融合，与文献报告一致。峡部骑跨于腹主动脉和下腔静脉的前面，主动脉分叉之上。峡部的组织结构由肾实质或结缔组织所构成。由于受峡部的限制，往往导致肾脏旋转不良。输尿管须跨越峡部前面下行，常可导致输尿管不同程度的梗阻，并由此发生多种并发症。本组中15例有不同程度的肾积水，12例并发肾结石，6例并发输尿管高挂。Lobe[4]报告80%的马蹄肾伴异位血管，本组中有5例于术中探查发现伴有肾异位血管。马蹄肾临床症状发展缓慢，常不受重视。一旦出现明显症状，如腰腹胀酸或绞痛，血尿、脓尿等，则与并发肾结石、肾积水、泌尿系感染等有关。本组中即有5例以脓尿伴发热就诊。
, 百拇医药
二、先天性马蹄肾的放射影像学的特征非常明确，一般临床医师均已掌握，临床上常依据本病的放射学的典型表现作出明确诊断。但这些检查并不能作为常规的筛选方法，根据我们的经验，超声断层影像学检查，不仅可为本病提供确诊的依据，而且可在临床筛选中起重要的作用。正常肾脏的纵轴呈八字形，且肾下极远离脊柱，而在本组病例中，在B超断层扫描时，我们观察到两肾下极向脊柱中线靠拢，两肾连接之峡部骑跨于腹主动脉和下腔静脉的前方，在超声断层扫描的影像中，可见到此峡部的扁平状实质性低回声声像，且此声像随腹主动脉的搏动而上下起伏，内部回声细小，声像强度与肾实质基本相同。本组22例中，20例即是根据以上的B超断层影像学特征首先作出本病的诊断的。马蹄肾伴发结石、积水、感染的发生率很高，B超检查时，亦有相应的特征性图像出现。本组中有12例肾盂、肾盏内见有强光团伴后方的声影，提示并发肾结石。另有1例于扩张的上段输尿管内见强光团和声影。一旦马蹄肾并发积水感染时，超声断层影像观察到积水声像中有许多细小的增强光点，并有飘动感，本组中有5例见此声像，与临床症状相吻合。因此，我们认为：临床医师不仅要掌握本病放射影像学的特征，也要熟练地掌握本病的B超影像学特征，在临床实践中利用超声断层扫描检查发现或提示本病是完全可以做到的。另外B超断层扫描检查比放射影像学或膀胱镜下逆行尿路造影检查等更为简便、易行、且无痛苦。
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参考文献
[1] 小林はう美.他.临床放射线 1983；29：141.
[2] 施锡恩，等主编.泌尿外科学.北京：人民卫生出版社，1978；26.
[3] 中国医学百科全书.泌尿外科学分册.上海：中国科学技术出版社，1981；26.
[4] Lobe TE，et al.Ann Surg 1978；188(1)：71.
(1998年12月2日收稿 1999年3月15日修回), http://www.100md.com