柏-查综合征的影像诊断
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37c医学网
作者：陈巨坤
单位：100853北京，中国人民解放军总医院放射科CT室
关键词：CT；磁共振成像；超声诊断；静脉造影；柏-查综合征；肝静脉血检形成
中华医学杂志931109 摘要 对24例柏-查综合征进行了影像学检查。其中男19例，女5例，年龄15～66岁。主要临床表现：右上腹胀痛，肝、脾肿大和腹水。超声检查16例、采色多普勒5例、CT10例、腔静脉造影18例和磁共振成像(MRI)4例。影像诊断的直接征像是肝静脉和(或)下腔静脉细小、狭窄、阻塞和栓塞以及逗号样和(或)曲线样肝内侧枝静脉；间接征像是肝、脾肿大，腹水和肝外侧枝静脉。复习文献讨论本病的影像诊断价值，认为超声检查是首选，MRI是最佳选择。
柏-查综合征(Budd-Chiari syndrome)临床诊断较困难，以往诊断要靠血管造影或肝活检。CT、超声、磁共振成像(MRI)和数字减影血管造影(DSA)等现代影像技术的进展，明显地提高了本病的诊断率。本文报告24例并复习文献着重讨论其影像诊断价值。
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一般资料
收集我院1986～1992年12月柏-查综合征24例，其中男19例，女5例。年龄15～66岁，其中<30岁14例，31～40岁4例，41～50岁3例，>51岁3例。病程6月～9月，其中<1年15例，>1年9例。主要临床表现有疲乏、纳差、上腹部胀痛，脾和肝肿大，腹壁静脉曲张和下肢静脉曲张等。肝功能异常10例。影像学检查：超声16例、彩色多普勒超声5例、CT10例、MR14例和DSA18例。其中行超声和CT检查者5例，超声、CT和DSA4例，超声和DSA3例，超声和MRI1例，超声、DSA和MRI3例，彩色多普勒超声和DSA5例，CT和DSA2例以及DSA1例。行下腔静脉-右心房架桥术5例，胸导管-颈内静脉吻合术2例，脾、肺固定侧枝分流术16例，脾肾侧枝分流术1例。术中肝活检7例。
检查和结果
1.超声检查：B超16例和彩色普勒超声5例均获确诊。主要表现：肝静脉出口水平的下腔静脉狭窄5例、闭塞4例，肝静脉伴下腔静脉狭窄或阻塞15例，肝、脾肿大和腹水14例。
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2.DSA:导管法数字减影下腔静脉造影18例.其中同时进行上腔静脉造影3例、选择性肝静脉造影8例.结果显示下腔静脉伴肝静脉狭窄或闭塞10例,上、下腔静脉狭窄或阻塞3例,下腔静脉狭窄、阻塞5例,其中幕样闭塞3例(图1);肝内或肝外侧枝血管18例,其中肝内蜘蛛网样侧枝血管3例(图 2)。
图1 导管法数字减影下腔静脉造影,示膈段下腔静脉呈幕样闭塞,下段扩张
图2 导管法数字减影下腔静脉造影,示膈段下腔静脉幕样闭塞,行选择性肝静脉造影,肝静脉闭塞和蜘蛛网样肝内侧枝血管
3.CT：用Philips Tomoscan 350全身扫描机，层厚10mm,共检查10例。其中加用60%泛影葡胺100ml，静脉快速注射连续扫描2例。主要表现：肝肿大、尾叶增大，脾肿大和腹水10例；肝静脉未显示6例、变窄4例，肝段下腔静脉变窄10例；肝实质密度不均5例(图3)，斑片样增强，相当于平扫的低密度区不增强，部分肝脉显影2例(图4)。平扫和增强扫描确诊2例，平扫诊断肝炎、肝硬变或弥漫肝损害或占位病变8例。
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图3 CT平扫,示肝大,尾叶明显增大,肝右叶密度不均匀,部分呈低密度。肝静脉未显示，脾大、腹水
图4 图3的增强扫描，肝实质增强不均匀图3的低密度区增强，但尾叶增强均匀，部分肝右静脉充盈
4.MRI：检查4例用德国Simens公司，Magneton，超导1.0T磁共振机，体部线圈，兴趣区50cm，矩阵128×256，自旋回波序列，横轴位T1加权(TR＝500ms,TE=15MS)，4次收集信号，双回波T2加权(TR＝2000MS,TE＝15ms,90ms)，2次收集信号，层厚8mm，间隔4mm,图像各12帧，各4例。冠状位T1加权(TR＝500ms,TE＝15ms),层厚6mm，无间隔，矢状位T1加权(TR＝500ms,TE＝15MS)，层厚7mm，无间隔，其他参数同上，各2例。梯度回波(FLASH)准 T2(TR＝400ms,FL＝15)，冠状位和矢状位各2例，横轴位1例。4例均确诊。主要表现：肝肿大、尾叶增大和脾肿大4例，腹水2例，肝静脉纤细或不显不2例(图5，6)，肝右静脉曲张1例，肝内逗号样或弯曲线条样侧枝静脉4例(图5)，膈上段下腔静脉狭窄或闭塞3例，下腔静脉检塞1例，下腔静脉和髂总静脉狭窄2例，奇和半奇静脉曲张3例(图5)。
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图5 MRI横轴位T1加权，示肝右静脉曲张，肝周围有肝内侧枝静脉呈逗号样，下腔静脉狭窄，奇和半奇静脉曲张，脾大、腹水
图6 MRI横轴位T1加权，示肝、脾肿大、腹水，肝右静脉纤细、纡曲、肝中、右静脉未显示。
诊断和鉴别诊断
1.诊断：X线胸部正侧位像发现心影小，下腔静脉影消失、主动脉乳头征和奇静脉球增大，提示本病的可能〔1〕。
超声检查显示：(1)肝静脉或(和)下腔静脉狭窄、栓塞或闭塞；(2)不能显示肝静脉入口；(3)彩色多普革显示门脉返流；(4)肝内侧枝静脉；(5)肝外侧枝静脉，如奇和半奇静脉扩张等；(6)肝、脾肿大，肝尾叶增大；(7)腹水。上述(1)～(4)为诊断的直接征像，(5)～(7)为音接征像。
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CT诊断：急性期由于肝充血使肝脏球形扩大，肝内下腔静脉细小或不显影，肝实质呈斑片样增强。亚急性和慢性期，CT平扫显示肝密度不均匀，肝静脉细小、纡曲或不显示，其支配段肝密度低，肝尾叶增大、密度正常，下腔静脉受压变窄，脾肿大和腹水等。增强扫描显示肝斑片样增强，相当于平扫的低密度区不增强，尾叶增强均匀，增强和廓清比其他肝实质快，如肝与包膜建立侧枝循环，包膜下肝实质增强正常，静脉栓塞呈低密度充盈缺损，肝内侧枝静脉呈逗号或曲线样，奇和半奇静脉扩张，有的伴门脉栓塞。
MRI诊断：急性期有肝肿大、腹水、肝静脉细小或阻塞、肝实质充血、含水量增多，使T1和T2时间较正常尾叶长，血栓呈异常信号。亚急性和慢性期，诊断的直接征像是肝静脉和(或)下腔静脉狭窄、闭塞式消失，静脉腔内栓子呈异常信号，逗号或曲线样侧枝静脉；间接征像是肝尾叶增大、脾肿大、腹水和奇及半奇静脉等腹膜后侧枝静脉曲张等。
血管造影诊断已为人所共知，不再赘述。
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2.鉴别诊断：充血性心脏病等继发性肝充血也有类似急性柏-查综合征的肝形态、密度和信号，但肝静脉和下腔静脉通畅。柏-查综合征终末期，肝实质受损，继发肝硬化要与原发肝硬化鉴别，后者肝缩小，边缘呈结节，无肝内侧枝血管，而肝门周围侧枝多见，肝实质密度或信号不均，多有肝硬化结节或再生结节。
讨 论
柏-查综合征随着影像学进展，报道不断增多。本病并不罕见，值得重视。通常按阻塞部位本病分为：(1)下腔静脉阻塞伴或不伴继发肝静脉阻塞；(2)原发大的肝静脉、肝右或肝左静脉或二者阻塞伴或不伴下腔静脉阻塞；(3)进行性检塞性中央小叶静脉阴塞。按阻塞程度可分为〔2〕，(1)部分型：1或2支肝静脉阻塞，(2)完全型；或分为：(1)多叶(弥漫性)型，(2)单叶(局限性)型。由于肝左叶增大使下腔静脉受压狭窄或阻塞，肝静脉引流阻塞称假性柏-查综合征〔3〕。作者脉开口或在开口水平以上的下腔静脉阴塞；(2)肝内型：肝静脉阴塞；(3)混合型：肝静脉伴下腔静脉阻塞。本组24例均为混合型。
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本病影像学检查不但能明确诊断，而且能确定病变的部位、范围和程度，甚至病因，有利于治疗，随诊和判断预后。在影像学检查中，超声检查无损害，安全易行、费用低，不用造影剂，诊断准确性与血管造影相同〔4〕。本组超声检查16例，彩色多普勒检查5例，均确诊。其中超声3例、彩色多普勒5例与DSA诊断是一致的。所以本病的影像检查应首选超声。CT检查相对无损害，只用CT平扫，准确率低，本组CT平扫8例均未确诊。CT检查必须增强扫描，尤其是动态扫描或静脉注射加点滴增强剂〔5，6〕，才能准确显示血管结构和肝实质的情况，提高诊断准确率，本组CT增强扫描2例，均获确诊。MRI无损害，多参数成像，参随意行横轴位、冠状位和矢状位检查，不用造影剂，不但能准确显示肝静脉、门脉和下腔静脉的全貌和侧枝静脉以及肝实质的情况，而且能显示血管造影时，因血管病变严重或肝静脉开口闭塞，即使行选择性肝静脉造影也难以显示的肝内血管结构。本组MRI检查4例均获确诊，其中3例超声、DSA诊断均相符。因此，MRI是检查本病的最佳选择。MRI检查要有轴位、冠状位和矢状位，以便了解肝静脉和下腔静脉的全貌，横轴位用自旋回波序列，T1加权和双回波T2加权，冠状位和矢状位用梯度回波序列准T2，或二者之一用自旋回波序列T加权。下腔静脉造影或选择性肝静脉造影虽然直接显示血管结构，但其损伤性大，适应证要求严，所以应作为检查本病的最后选择或行介入治疗时进行。
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参考文献
1 陈巨坤，白友贤。柏-查氏综合征的X线诊断。中华放射学杂志，1984，3∶179
2 Maouire R,Doppman L.Angiographic abnormalities inpartial Budd-Chiari syndrome.Radiology.1977,122∶629.
3 Floyd JL.The radiographic gamut of Budd-Chiari syndrome.Am J Gastroenterol,1981,76∶381.
4 Gupta S,Barter S,Phillips GW,et al.Comparison of ultrasonography,computed tomography and 99mTc liver scan in diagnosis of Budd-Chiari syndrome.Gut,1987,28∶242.
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5 Baert AL,Fevery J,Marchal G,et al.Eary diagnosis of Budd-Chiari syndrome by computed tomography and ultrasonography:report of five cases.Gastroenterology,1983,84∶587.
6 Rossi P,Sposito M,Simoneetli G,et al.CT diagnosis of Budd-Chiari syndrome.J Comput Assist Tomogr,1981,5∶366.
(收稿：1993-02-10 修回：1993-06-04), http://www.100md.com
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关键词：CT；磁共振成像；超声诊断；静脉造影；柏-查综合征；肝静脉血检形成
中华医学杂志931109 摘要 对24例柏-查综合征进行了影像学检查。其中男19例，女5例，年龄15～66岁。主要临床表现：右上腹胀痛，肝、脾肿大和腹水。超声检查16例、采色多普勒5例、CT10例、腔静脉造影18例和磁共振成像(MRI)4例。影像诊断的直接征像是肝静脉和(或)下腔静脉细小、狭窄、阻塞和栓塞以及逗号样和(或)曲线样肝内侧枝静脉；间接征像是肝、脾肿大，腹水和肝外侧枝静脉。复习文献讨论本病的影像诊断价值，认为超声检查是首选，MRI是最佳选择。
柏-查综合征(Budd-Chiari syndrome)临床诊断较困难，以往诊断要靠血管造影或肝活检。CT、超声、磁共振成像(MRI)和数字减影血管造影(DSA)等现代影像技术的进展，明显地提高了本病的诊断率。本文报告24例并复习文献着重讨论其影像诊断价值。
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一般资料
收集我院1986～1992年12月柏-查综合征24例，其中男19例，女5例。年龄15～66岁，其中<30岁14例，31～40岁4例，41～50岁3例，>51岁3例。病程6月～9月，其中<1年15例，>1年9例。主要临床表现有疲乏、纳差、上腹部胀痛，脾和肝肿大，腹壁静脉曲张和下肢静脉曲张等。肝功能异常10例。影像学检查：超声16例、彩色多普勒超声5例、CT10例、MR14例和DSA18例。其中行超声和CT检查者5例，超声、CT和DSA4例，超声和DSA3例，超声和MRI1例，超声、DSA和MRI3例，彩色多普勒超声和DSA5例，CT和DSA2例以及DSA1例。行下腔静脉-右心房架桥术5例，胸导管-颈内静脉吻合术2例，脾、肺固定侧枝分流术16例，脾肾侧枝分流术1例。术中肝活检7例。
检查和结果
1.超声检查：B超16例和彩色普勒超声5例均获确诊。主要表现：肝静脉出口水平的下腔静脉狭窄5例、闭塞4例，肝静脉伴下腔静脉狭窄或阻塞15例，肝、脾肿大和腹水14例。
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2.DSA:导管法数字减影下腔静脉造影18例.其中同时进行上腔静脉造影3例、选择性肝静脉造影8例.结果显示下腔静脉伴肝静脉狭窄或闭塞10例,上、下腔静脉狭窄或阻塞3例,下腔静脉狭窄、阻塞5例,其中幕样闭塞3例(图1);肝内或肝外侧枝血管18例,其中肝内蜘蛛网样侧枝血管3例(图 2)。
图1 导管法数字减影下腔静脉造影,示膈段下腔静脉呈幕样闭塞,下段扩张
图2 导管法数字减影下腔静脉造影,示膈段下腔静脉幕样闭塞,行选择性肝静脉造影,肝静脉闭塞和蜘蛛网样肝内侧枝血管
3.CT：用Philips Tomoscan 350全身扫描机，层厚10mm,共检查10例。其中加用60%泛影葡胺100ml，静脉快速注射连续扫描2例。主要表现：肝肿大、尾叶增大，脾肿大和腹水10例；肝静脉未显示6例、变窄4例，肝段下腔静脉变窄10例；肝实质密度不均5例(图3)，斑片样增强，相当于平扫的低密度区不增强，部分肝脉显影2例(图4)。平扫和增强扫描确诊2例，平扫诊断肝炎、肝硬变或弥漫肝损害或占位病变8例。
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图3 CT平扫,示肝大,尾叶明显增大,肝右叶密度不均匀,部分呈低密度。肝静脉未显示，脾大、腹水
图4 图3的增强扫描，肝实质增强不均匀图3的低密度区增强，但尾叶增强均匀，部分肝右静脉充盈
4.MRI：检查4例用德国Simens公司，Magneton，超导1.0T磁共振机，体部线圈，兴趣区50cm，矩阵128×256，自旋回波序列，横轴位T1加权(TR＝500ms,TE=15MS)，4次收集信号，双回波T2加权(TR＝2000MS,TE＝15ms,90ms)，2次收集信号，层厚8mm，间隔4mm,图像各12帧，各4例。冠状位T1加权(TR＝500ms,TE＝15ms),层厚6mm，无间隔，矢状位T1加权(TR＝500ms,TE＝15MS)，层厚7mm，无间隔，其他参数同上，各2例。梯度回波(FLASH)准 T2(TR＝400ms,FL＝15)，冠状位和矢状位各2例，横轴位1例。4例均确诊。主要表现：肝肿大、尾叶增大和脾肿大4例，腹水2例，肝静脉纤细或不显不2例(图5，6)，肝右静脉曲张1例，肝内逗号样或弯曲线条样侧枝静脉4例(图5)，膈上段下腔静脉狭窄或闭塞3例，下腔静脉检塞1例，下腔静脉和髂总静脉狭窄2例，奇和半奇静脉曲张3例(图5)。
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图5 MRI横轴位T1加权，示肝右静脉曲张，肝周围有肝内侧枝静脉呈逗号样，下腔静脉狭窄，奇和半奇静脉曲张，脾大、腹水
图6 MRI横轴位T1加权，示肝、脾肿大、腹水，肝右静脉纤细、纡曲、肝中、右静脉未显示。
诊断和鉴别诊断
1.诊断：X线胸部正侧位像发现心影小，下腔静脉影消失、主动脉乳头征和奇静脉球增大，提示本病的可能〔1〕。
超声检查显示：(1)肝静脉或(和)下腔静脉狭窄、栓塞或闭塞；(2)不能显示肝静脉入口；(3)彩色多普革显示门脉返流；(4)肝内侧枝静脉；(5)肝外侧枝静脉，如奇和半奇静脉扩张等；(6)肝、脾肿大，肝尾叶增大；(7)腹水。上述(1)～(4)为诊断的直接征像，(5)～(7)为音接征像。
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CT诊断：急性期由于肝充血使肝脏球形扩大，肝内下腔静脉细小或不显影，肝实质呈斑片样增强。亚急性和慢性期，CT平扫显示肝密度不均匀，肝静脉细小、纡曲或不显示，其支配段肝密度低，肝尾叶增大、密度正常，下腔静脉受压变窄，脾肿大和腹水等。增强扫描显示肝斑片样增强，相当于平扫的低密度区不增强，尾叶增强均匀，增强和廓清比其他肝实质快，如肝与包膜建立侧枝循环，包膜下肝实质增强正常，静脉栓塞呈低密度充盈缺损，肝内侧枝静脉呈逗号或曲线样，奇和半奇静脉扩张，有的伴门脉栓塞。
MRI诊断：急性期有肝肿大、腹水、肝静脉细小或阻塞、肝实质充血、含水量增多，使T1和T2时间较正常尾叶长，血栓呈异常信号。亚急性和慢性期，诊断的直接征像是肝静脉和(或)下腔静脉狭窄、闭塞式消失，静脉腔内栓子呈异常信号，逗号或曲线样侧枝静脉；间接征像是肝尾叶增大、脾肿大、腹水和奇及半奇静脉等腹膜后侧枝静脉曲张等。
血管造影诊断已为人所共知，不再赘述。
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2.鉴别诊断：充血性心脏病等继发性肝充血也有类似急性柏-查综合征的肝形态、密度和信号，但肝静脉和下腔静脉通畅。柏-查综合征终末期，肝实质受损，继发肝硬化要与原发肝硬化鉴别，后者肝缩小，边缘呈结节，无肝内侧枝血管，而肝门周围侧枝多见，肝实质密度或信号不均，多有肝硬化结节或再生结节。
讨 论
柏-查综合征随着影像学进展，报道不断增多。本病并不罕见，值得重视。通常按阻塞部位本病分为：(1)下腔静脉阻塞伴或不伴继发肝静脉阻塞；(2)原发大的肝静脉、肝右或肝左静脉或二者阻塞伴或不伴下腔静脉阻塞；(3)进行性检塞性中央小叶静脉阴塞。按阻塞程度可分为〔2〕，(1)部分型：1或2支肝静脉阻塞，(2)完全型；或分为：(1)多叶(弥漫性)型，(2)单叶(局限性)型。由于肝左叶增大使下腔静脉受压狭窄或阻塞，肝静脉引流阻塞称假性柏-查综合征〔3〕。作者脉开口或在开口水平以上的下腔静脉阴塞；(2)肝内型：肝静脉阴塞；(3)混合型：肝静脉伴下腔静脉阻塞。本组24例均为混合型。
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本病影像学检查不但能明确诊断，而且能确定病变的部位、范围和程度，甚至病因，有利于治疗，随诊和判断预后。在影像学检查中，超声检查无损害，安全易行、费用低，不用造影剂，诊断准确性与血管造影相同〔4〕。本组超声检查16例，彩色多普勒检查5例，均确诊。其中超声3例、彩色多普勒5例与DSA诊断是一致的。所以本病的影像检查应首选超声。CT检查相对无损害，只用CT平扫，准确率低，本组CT平扫8例均未确诊。CT检查必须增强扫描，尤其是动态扫描或静脉注射加点滴增强剂〔5，6〕，才能准确显示血管结构和肝实质的情况，提高诊断准确率，本组CT增强扫描2例，均获确诊。MRI无损害，多参数成像，参随意行横轴位、冠状位和矢状位检查，不用造影剂，不但能准确显示肝静脉、门脉和下腔静脉的全貌和侧枝静脉以及肝实质的情况，而且能显示血管造影时，因血管病变严重或肝静脉开口闭塞，即使行选择性肝静脉造影也难以显示的肝内血管结构。本组MRI检查4例均获确诊，其中3例超声、DSA诊断均相符。因此，MRI是检查本病的最佳选择。MRI检查要有轴位、冠状位和矢状位，以便了解肝静脉和下腔静脉的全貌，横轴位用自旋回波序列，T1加权和双回波T2加权，冠状位和矢状位用梯度回波序列准T2，或二者之一用自旋回波序列T加权。下腔静脉造影或选择性肝静脉造影虽然直接显示血管结构，但其损伤性大，适应证要求严，所以应作为检查本病的最后选择或行介入治疗时进行。
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参考文献
1 陈巨坤，白友贤。柏-查氏综合征的X线诊断。中华放射学杂志，1984，3∶179
2 Maouire R,Doppman L.Angiographic abnormalities inpartial Budd-Chiari syndrome.Radiology.1977,122∶629.
3 Floyd JL.The radiographic gamut of Budd-Chiari syndrome.Am J Gastroenterol,1981,76∶381.
4 Gupta S,Barter S,Phillips GW,et al.Comparison of ultrasonography,computed tomography and 99mTc liver scan in diagnosis of Budd-Chiari syndrome.Gut,1987,28∶242.
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6 Rossi P,Sposito M,Simoneetli G,et al.CT diagnosis of Budd-Chiari syndrome.J Comput Assist Tomogr,1981,5∶366.
(收稿：1993-02-10 修回：1993-06-04), http://www.100md.com