以上腹痛为首发症状的马尾综合征1例
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作者：董桂芝 李红
单位：董桂芝(264200 山东省威海市，解放军第404医院内一科)；李红(250000 济南卷烟厂职工医院)
关键词：
实用医学杂志000978 患儿女，6岁。因先天性脊柱裂术后5年，反复发作性上腹痛2年，加重7 d入院。患儿在出生时，其家属发现其腰骶部有一软膨出物，于外院确诊为“先天性脊柱裂”。1岁时在该院行手术治疗(具体不详)，术后渐出现大小便失禁，左下肢乏力、疼痛、左足下垂等。近2年在上述症状基础上反复出现发热、阵发性上腹痛、恶心，呕吐胃内容物，腹泻、便秘相交替，无明显尿频、尿急、尿痛，就诊于当地多家医院，诊断为“肠系膜淋巴结炎或肠梗阻”。多经抗炎、补液治疗缓解。7 d前上述症状加重，伴畏寒、发热，体温最高达39℃，不能进饮食，稍进饮食则呕吐，呈非喷射性，上腹部阵发性疼痛，左下肢疼痛、乏力加重，无明显尿频、尿急、尿痛，有时便秘，有时大小便失禁，但均不能一次排尽，无血尿便，即入我院。查体：体温39℃，发育较同龄儿小，营养差，双肺(-)，心率125次/min，律齐，无杂音，剑突下压痛明显，肝脾肋下未及。下腹部可触及一5 cm×7 cm包块，质韧，无压痛，稍用力按压有尿溢出。左下肢肌肉萎缩，左足仰趾、高弓畸形，肌力Ⅲ级，肌张力低，浅感觉减退，膝腱反射(+)，跟腱反射、跖反射消失，巴氏征(-)。右侧肢体正常。急查血常规：WBC 10.7×109/L，N 0.685；血生化示：CO2CP 15 mmol/L，肾功正常；尿常规示：酮体(+++)，蛋白(+++)，WBC满视野；腹透示结肠内大量积气，肠管略增宽，未见气液平面；B超示：尿潴留。诊断：(1)尿潴留并尿路感染；(2)代谢性酸中毒；(3)先天性脊柱裂术后；(4)马尾综合征。入院后即行留置导尿，尿培养(-)，抗感染，纠正酸中毒及对症治疗，3 d后患儿症状缓解，化验血、尿常规、生化均正常，自动出院。
讨论 脊柱裂是一种较常见的脊柱先天畸形，约80%出现在腰骶段。该病系胚胎中期脊柱后正中线结构发育不全、闭合不良或伴神经缺损，出现相应脊髓节段粘连、变性，导致一系列神经功能障碍；或手术时损伤马尾，出现马尾综合征：下肢乏力、足下垂、膀胱直肠功能障碍。因患儿1岁前神经系统等发育不完善，无法判定是否有排尿、排便障碍，是否有双下肢乏力、疼痛等，故上述两种情况均可能存在。患儿出现发热、腹痛、恶心、呕吐等，考虑与膀胱功能障碍尿潴留泌尿系感染感染性中毒症状和代谢性酸中毒有关。故对学龄前小儿的排尿障碍、尿潴留等，要想到马尾综合征的可能而予以详查。此病在孕期12～20周时由羊水甲胎蛋白或B超检查均可确诊。
(收稿日期：2000-05-25), http://www.100md.com
单位：董桂芝(264200 山东省威海市，解放军第404医院内一科)；李红(250000 济南卷烟厂职工医院)
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实用医学杂志000978 患儿女，6岁。因先天性脊柱裂术后5年，反复发作性上腹痛2年，加重7 d入院。患儿在出生时，其家属发现其腰骶部有一软膨出物，于外院确诊为“先天性脊柱裂”。1岁时在该院行手术治疗(具体不详)，术后渐出现大小便失禁，左下肢乏力、疼痛、左足下垂等。近2年在上述症状基础上反复出现发热、阵发性上腹痛、恶心，呕吐胃内容物，腹泻、便秘相交替，无明显尿频、尿急、尿痛，就诊于当地多家医院，诊断为“肠系膜淋巴结炎或肠梗阻”。多经抗炎、补液治疗缓解。7 d前上述症状加重，伴畏寒、发热，体温最高达39℃，不能进饮食，稍进饮食则呕吐，呈非喷射性，上腹部阵发性疼痛，左下肢疼痛、乏力加重，无明显尿频、尿急、尿痛，有时便秘，有时大小便失禁，但均不能一次排尽，无血尿便，即入我院。查体：体温39℃，发育较同龄儿小，营养差，双肺(-)，心率125次/min，律齐，无杂音，剑突下压痛明显，肝脾肋下未及。下腹部可触及一5 cm×7 cm包块，质韧，无压痛，稍用力按压有尿溢出。左下肢肌肉萎缩，左足仰趾、高弓畸形，肌力Ⅲ级，肌张力低，浅感觉减退，膝腱反射(+)，跟腱反射、跖反射消失，巴氏征(-)。右侧肢体正常。急查血常规：WBC 10.7×109/L，N 0.685；血生化示：CO2CP 15 mmol/L，肾功正常；尿常规示：酮体(+++)，蛋白(+++)，WBC满视野；腹透示结肠内大量积气，肠管略增宽，未见气液平面；B超示：尿潴留。诊断：(1)尿潴留并尿路感染；(2)代谢性酸中毒；(3)先天性脊柱裂术后；(4)马尾综合征。入院后即行留置导尿，尿培养(-)，抗感染，纠正酸中毒及对症治疗，3 d后患儿症状缓解，化验血、尿常规、生化均正常，自动出院。
讨论 脊柱裂是一种较常见的脊柱先天畸形，约80%出现在腰骶段。该病系胚胎中期脊柱后正中线结构发育不全、闭合不良或伴神经缺损，出现相应脊髓节段粘连、变性，导致一系列神经功能障碍；或手术时损伤马尾，出现马尾综合征：下肢乏力、足下垂、膀胱直肠功能障碍。因患儿1岁前神经系统等发育不完善，无法判定是否有排尿、排便障碍，是否有双下肢乏力、疼痛等，故上述两种情况均可能存在。患儿出现发热、腹痛、恶心、呕吐等，考虑与膀胱功能障碍尿潴留泌尿系感染感染性中毒症状和代谢性酸中毒有关。故对学龄前小儿的排尿障碍、尿潴留等，要想到马尾综合征的可能而予以详查。此病在孕期12～20周时由羊水甲胎蛋白或B超检查均可确诊。
(收稿日期：2000-05-25), http://www.100md.com