多发性硬化68例临床观察
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作者：彭海峰 许宏伟 唐北沙
单位：彭海峰(进修医师，现在湖南省湘潭市第一人民医院工作 411101)；许宏伟 唐北沙(湖南医科大学湘雅医院神经内科 410008)
关键词：多发性硬化；MRI
中国现代医学杂志000941
分类号 R744.5
本文总结了湘雅医院1995年1月～1998年1月住院的62例多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS )病人和湘潭市第一人民医院住院6例MS，结合文献对其临床特点、诊断和治疗进行探讨。
1 临床资料
1.1 一般资料
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根据赵氏[1]诊断标准，临床确诊68例，男23例 ，女45例，男∶女=1∶1.96。发病年龄在8～60岁，平均30.4±14.6岁，初发年龄在15岁以 下5例(8.9%)，50岁以上4例(7.1%)。14例(20.6%)在首次发病前一月内有上呼吸道感染史。
1.2 起病形式及病程
急性起病，局灶损害体征在1周内达高峰者19例(27. 9%)，亚急性起病，局灶损害体征在1月内达高峰者24例(35.3%)，缓慢起病25例(36.8%)。本 组病人病程1周～21年10个月，平均病程3.6年。首次发病21例(30.9%)；有缓解复发的41 例(60.3%)，复发次数1～9次，平均2.8次；病情呈阶梯进展者6例(8.8%)。
1.3 病状及体征
1.3.1 首发临床表现 肢体麻木力弱30例(44.1%)，视力障碍26例(3 8.2% )，精神异常4例(5.9%)，共济失调3例(4.4%)，单纯复视2例(2.9%)，以单一肢体震 颤、频繁呃逆、出汗多为首发症状各1例(各1.5%)。
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1.3.2 病程中表现 有视力障碍47例(69.1%)，影响双侧35例(51.5%)，单 侧12例(17.6%)，视神经萎缩26例(38.2%)，视乳头炎9例(13.2%)，视乳头水肿2例(2.9%)； 有眼肌麻痹18例(26.5%)，眼球震颤20例(29.4%)，面瘫12例(17.6%)，球麻痹17例(25%)，三 叉神经受累8例(11.8%)，听力障碍4例(5.9%)；肢体瘫痪46例(67.6%)，其中截瘫20例，四肢 不完全瘫13例，偏瘫8例，单瘫5例。病理征阳性30例(44.1%)。有括约肌功能障碍28例(41.2 %)；感觉障碍44例(64.7%)，其中传导型感觉障碍11例，节段性感觉障碍20例，末梢型和 不规则花斑样感觉障碍5例，偏身感觉障碍3例；共济失调者19例(27.9%)；14例(20.6%)有发 作性症状，主要表现为痛性强直性痉挛、发作性复视或搔痒、癫痫、三叉神经痛；8例(11.8 %)有精神障碍。
1.4 辅助检查
49例患者行脑脊液检查，其中14例(28.6%)脑脊液蛋白和细 胞数轻度升高，36例行脑脊液免疫球蛋白测定，其中16例(4.4%)免疫球蛋白增高。52例行视 、听诱发电位(VEP、BAEP)检查，其中36例(69.2%)VEP异常，31例(59.6)BAEP异常，38例行 体感诱发电位(SEP)检查有24例(63.2%)异常。本组有26例行头部CT检查仅8例发现脑白质脑 灶(30.8%)，16例脊髓CT有2例异常(12.5%)。42例头部MRI检查有38例(90.5%)发现脑白 质多灶性病变，15例脊髓MRI检查有11例(73.3%)异常。
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1.5 治疗与转归
本组全部病例均采用了糖皮质激素治疗。41例予地塞米 松10～20mg/d，27例予甲基强的松龙0.5～1.0/d，静滴7～10d，然后改口服强的松20～60mg /d，每周减量5mg至停服。效果：基本治愈5例(5.9%)，无效8例(11.8%)。1例激素治疗有效 者加服硫唑嘌呤50mg,3次/d，症状明显好转，无1例短期内死亡。
2 讨论
2.1 本组MS的临床特点
好发于青壮年，20～50岁多见，占79.4%，儿童及60岁以后发病者少见。男∶女=1∶1.9 6。6 0.3%的病人有明显缓解与复发特点；临床上以脊髓和视神经受累最多见；其次脑干和小脑； 以大脑受损为主要表现者较少见，仅为11.8%。以上特点与国内文献[1，2，3] 报导相合。但本组以缓慢起病居多，与湖北文献[2]报道相似，而我国北方的资料 [1，4]报告以急性起病较多见，这提示南方与北方MS可 能不完全相同，另一个原因可能与过去诊断水平有限，一部分缓慢起病者被误诊为其它疾病 有关。本组病例经临床及辅助检查，88.2%的病人有2个或2个以上中枢神经系统内的病灶， 这证明了MS具有多病灶的特点。
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2.2 MS的诊断
过去MS的诊断主要依靠临床资料，近年来由于脑脊液免疫球蛋白及寡克隆区带测定、诱发电 位、CT及MRI等影像学检查为MS的诊断提供了重要的客观依据，可以发现更多的或临床下的 病灶[4]。本组资料显示上述检查在MS病人中的阳性率以MRI最高，达90.5%，诱发 电位59.6%～69.2%，脑脊液免疫球蛋白增高44.4%，CT检出率为30.8%，这一结果与Paty [5]等人的结果大致相符。本组18例头部CT正常者均行MRI检查，其中15例发现脑白质 病灶，而8例CT异常者，在MRI上发现了更多脑白质病灶。临床诊断视神经髓炎的病人中有15 例行MRI检查，有11例发现脑白质病灶，这说明MRI在MS诊断上优于CT ，能发现CT难以发现的病灶，且较CT能更多地显示空间播散病灶，故认为MRI可作为目前诊 断MS的首选辅助检查方法。当然，上述任何一种检查对MS诊断并无特异性，最好多项检查联 合，结合临床，全面分析，从而作出准确诊断。
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2.3 MS的治疗
MS是一种主要累及中枢神经系统白质并导致多部位髓鞘脱失的自身免疫性疾病，目前激素治 疗仍为首选。本组在急性期采用大剂量激素冲击治疗后改口服用药1～2月，近期有效率达88 .2%，以急性感觉障碍或视神经炎起病者恢复较快，以运动障碍起病者恢复较慢。4例复发5 次 以上者，每次复发激素冲击治疗均有效，但缓解间歇期逐渐缩短。显然激素对MS急性发作有 效，但激素用量多少，用多久，国内尚无统一的标准。对于激素治疗无效，病情逐渐进展者 ，临床治疗较困难，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等治疗。近来美国MS研究小组的 资料表明[6]：环狍A(CyA)对慢性进展型有效，但CyA价格昂贵、毒副作用大，不 宜作MS的一线药物。
参考文献
1，赵葆洵，刘秀琴，郭玉璞，等.我国多发性硬化的临床特点-附70例临床分析.中 华神经科杂志，1979；12(3)：169
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2，刘淑华.多发性硬化40例临床分析.临床实用神经疾病杂志.1994；1(4)：210
3，赵葆洵，刘多三，胡维铭，等.256例多发性硬化临床观察.中华医学杂志，1983 ；63(10)：610
4，侯熙德主编.神经病学.北京：人民卫生出版社，1996：159
5，Paty DW,Qger JJF,Kastrukofl LF,et al. MRI in the diagmosis of MS:A pro spective study with comparison of clinical evaluation,evoked potentials,oligoclo nal banding,and CT.Neurology,1988;38:180
6，The Multiple sclerosis study group.Efficacy and toxicity of cyclospor ine in chronic progressive multiple sclerosis:a randomized,double-blinded,pla ce bo-controlled clinical.Ann Neurol,1990;27:591
1999-11-03收稿, 百拇医药
单位：彭海峰(进修医师，现在湖南省湘潭市第一人民医院工作 411101)；许宏伟 唐北沙(湖南医科大学湘雅医院神经内科 410008)
关键词：多发性硬化；MRI
中国现代医学杂志000941
分类号 R744.5
本文总结了湘雅医院1995年1月～1998年1月住院的62例多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS )病人和湘潭市第一人民医院住院6例MS，结合文献对其临床特点、诊断和治疗进行探讨。
1 临床资料
1.1 一般资料
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根据赵氏[1]诊断标准，临床确诊68例，男23例 ，女45例，男∶女=1∶1.96。发病年龄在8～60岁，平均30.4±14.6岁，初发年龄在15岁以 下5例(8.9%)，50岁以上4例(7.1%)。14例(20.6%)在首次发病前一月内有上呼吸道感染史。
1.2 起病形式及病程
急性起病，局灶损害体征在1周内达高峰者19例(27. 9%)，亚急性起病，局灶损害体征在1月内达高峰者24例(35.3%)，缓慢起病25例(36.8%)。本 组病人病程1周～21年10个月，平均病程3.6年。首次发病21例(30.9%)；有缓解复发的41 例(60.3%)，复发次数1～9次，平均2.8次；病情呈阶梯进展者6例(8.8%)。
1.3 病状及体征
1.3.1 首发临床表现 肢体麻木力弱30例(44.1%)，视力障碍26例(3 8.2% )，精神异常4例(5.9%)，共济失调3例(4.4%)，单纯复视2例(2.9%)，以单一肢体震 颤、频繁呃逆、出汗多为首发症状各1例(各1.5%)。
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1.3.2 病程中表现 有视力障碍47例(69.1%)，影响双侧35例(51.5%)，单 侧12例(17.6%)，视神经萎缩26例(38.2%)，视乳头炎9例(13.2%)，视乳头水肿2例(2.9%)； 有眼肌麻痹18例(26.5%)，眼球震颤20例(29.4%)，面瘫12例(17.6%)，球麻痹17例(25%)，三 叉神经受累8例(11.8%)，听力障碍4例(5.9%)；肢体瘫痪46例(67.6%)，其中截瘫20例，四肢 不完全瘫13例，偏瘫8例，单瘫5例。病理征阳性30例(44.1%)。有括约肌功能障碍28例(41.2 %)；感觉障碍44例(64.7%)，其中传导型感觉障碍11例，节段性感觉障碍20例，末梢型和 不规则花斑样感觉障碍5例，偏身感觉障碍3例；共济失调者19例(27.9%)；14例(20.6%)有发 作性症状，主要表现为痛性强直性痉挛、发作性复视或搔痒、癫痫、三叉神经痛；8例(11.8 %)有精神障碍。
1.4 辅助检查
49例患者行脑脊液检查，其中14例(28.6%)脑脊液蛋白和细 胞数轻度升高，36例行脑脊液免疫球蛋白测定，其中16例(4.4%)免疫球蛋白增高。52例行视 、听诱发电位(VEP、BAEP)检查，其中36例(69.2%)VEP异常，31例(59.6)BAEP异常，38例行 体感诱发电位(SEP)检查有24例(63.2%)异常。本组有26例行头部CT检查仅8例发现脑白质脑 灶(30.8%)，16例脊髓CT有2例异常(12.5%)。42例头部MRI检查有38例(90.5%)发现脑白 质多灶性病变，15例脊髓MRI检查有11例(73.3%)异常。
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1.5 治疗与转归
本组全部病例均采用了糖皮质激素治疗。41例予地塞米 松10～20mg/d，27例予甲基强的松龙0.5～1.0/d，静滴7～10d，然后改口服强的松20～60mg /d，每周减量5mg至停服。效果：基本治愈5例(5.9%)，无效8例(11.8%)。1例激素治疗有效 者加服硫唑嘌呤50mg,3次/d，症状明显好转，无1例短期内死亡。
2 讨论
2.1 本组MS的临床特点
好发于青壮年，20～50岁多见，占79.4%，儿童及60岁以后发病者少见。男∶女=1∶1.9 6。6 0.3%的病人有明显缓解与复发特点；临床上以脊髓和视神经受累最多见；其次脑干和小脑； 以大脑受损为主要表现者较少见，仅为11.8%。以上特点与国内文献[1，2，3] 报导相合。但本组以缓慢起病居多，与湖北文献[2]报道相似，而我国北方的资料 [1，4]报告以急性起病较多见，这提示南方与北方MS可 能不完全相同，另一个原因可能与过去诊断水平有限，一部分缓慢起病者被误诊为其它疾病 有关。本组病例经临床及辅助检查，88.2%的病人有2个或2个以上中枢神经系统内的病灶， 这证明了MS具有多病灶的特点。
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2.2 MS的诊断
过去MS的诊断主要依靠临床资料，近年来由于脑脊液免疫球蛋白及寡克隆区带测定、诱发电 位、CT及MRI等影像学检查为MS的诊断提供了重要的客观依据，可以发现更多的或临床下的 病灶[4]。本组资料显示上述检查在MS病人中的阳性率以MRI最高，达90.5%，诱发 电位59.6%～69.2%，脑脊液免疫球蛋白增高44.4%，CT检出率为30.8%，这一结果与Paty [5]等人的结果大致相符。本组18例头部CT正常者均行MRI检查，其中15例发现脑白质 病灶，而8例CT异常者，在MRI上发现了更多脑白质病灶。临床诊断视神经髓炎的病人中有15 例行MRI检查，有11例发现脑白质病灶，这说明MRI在MS诊断上优于CT ，能发现CT难以发现的病灶，且较CT能更多地显示空间播散病灶，故认为MRI可作为目前诊 断MS的首选辅助检查方法。当然，上述任何一种检查对MS诊断并无特异性，最好多项检查联 合，结合临床，全面分析，从而作出准确诊断。
, http://www.100md.com
2.3 MS的治疗
MS是一种主要累及中枢神经系统白质并导致多部位髓鞘脱失的自身免疫性疾病，目前激素治 疗仍为首选。本组在急性期采用大剂量激素冲击治疗后改口服用药1～2月，近期有效率达88 .2%，以急性感觉障碍或视神经炎起病者恢复较快，以运动障碍起病者恢复较慢。4例复发5 次 以上者，每次复发激素冲击治疗均有效，但缓解间歇期逐渐缩短。显然激素对MS急性发作有 效，但激素用量多少，用多久，国内尚无统一的标准。对于激素治疗无效，病情逐渐进展者 ，临床治疗较困难，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等治疗。近来美国MS研究小组的 资料表明[6]：环狍A(CyA)对慢性进展型有效，但CyA价格昂贵、毒副作用大，不 宜作MS的一线药物。
参考文献
1，赵葆洵，刘秀琴，郭玉璞，等.我国多发性硬化的临床特点-附70例临床分析.中 华神经科杂志，1979；12(3)：169
, http://www.100md.com
2，刘淑华.多发性硬化40例临床分析.临床实用神经疾病杂志.1994；1(4)：210
3，赵葆洵，刘多三，胡维铭，等.256例多发性硬化临床观察.中华医学杂志，1983 ；63(10)：610
4，侯熙德主编.神经病学.北京：人民卫生出版社，1996：159
5，Paty DW,Qger JJF,Kastrukofl LF,et al. MRI in the diagmosis of MS:A pro spective study with comparison of clinical evaluation,evoked potentials,oligoclo nal banding,and CT.Neurology,1988;38:180
6，The Multiple sclerosis study group.Efficacy and toxicity of cyclospor ine in chronic progressive multiple sclerosis:a randomized,double-blinded,pla ce bo-controlled clinical.Ann Neurol,1990;27:591
1999-11-03收稿, 百拇医药