“致命”的蚕豆

http://www.100md.com 2007年10月23日 生命不息病者生存

     古希腊人很早就注意到，对某些人而言蚕豆如同杀手。蚕豆中包含两种糖相关的成分，分别是蚕豆嘧啶葡萄糖苷和蚕豆脲咪葡萄 糖苷。这两种成分都能产生自由基，特别是过氧化氢。当蚕豆病患者进食蚕豆后，他们体内发生的反应与士兵服用伯氨喹后发生的反应类似。如果没有G6PD帮助清除过氧化氢，它们就会攻击红细胞，最终导致其破裂死亡。当上述情况发生时，其余的细胞会从血管中渗漏出去，导致溶血性贫血，可能危及生命。

    与G6PD蛋白生成或缺乏有关的基因与蛋白同名，也叫做G6PD，这一基因存在于X染色体上。自然课上我们知道，人体有两条性染色体，分别是X染色体和Y染色体。其中，女性有两条 X染色体;男性有一条X染色体和一条Y染色体。因为导致G6PD 缺乏的基因位于X染色体上，所以这一疾病在男性中更为常见。

    对男性而言，如果一条X染色体上的基因发生了突变，那么所有的细胞都将表现出这一突变。在有严重G6PD缺乏的女性中，两条X染色体上都有突变;而如果她只有一条染色体上有突变，那么她 的一些红细胞将携带正常基因，而另外一些为异常基因，在这种情况下她仍能产生足量的G6PD而幸免于蚕豆病。

    G6PD基因有两种形式，一种是GdB，另一种是GdA+。这一基因的突变形式已经过百，它们主要可以分为两类:一类起源于非洲，叫做GdA-;另一类起源于地中海附近，叫做GdMed。当自由 基开始攻击红细胞，而体内又没有足够的G6PD将其清除时，上述突变会带来严重的后果。对蚕豆病患者而言，感染和某些药物如伯 氨喹，都能成为诱发因素，促使自由基释放入血。但正如我们前面 所讨论的，最为常见的诱发因素还是食用蚕豆，这正是蚕豆病名字的由来。

    人类种植蚕豆的历史已有数千年。在拿撒勒的一次考古发掘中，研究人员发现了迄今为止最古老的蚕豆种子，它们距今已有约8 500年的历史，可以追溯到公元前6500年。拿撒勒位于以色列北部地区，相传正是从这里蚕豆得以传遍中东，往北进入地中海东部、土耳其、希腊平原，并进一步传入意大利南部、西西里岛和撒丁岛。

    如果你手上正好有一幅地图可以显示蚕豆病流行的区域，那么当你合上地图后，你也就知道蚕豆被广泛种植的地区了。蚕豆病流 行的区域和蚕豆种植的区域惊人的一致。蚕豆病最常见、最严重的区域位于北非和南欧，它们都在地中海附近;而这里正好也是历史上广泛种植和食用蚕豆的地区。

    同样的问题再次蹦了出来:对数百万人而言，在他们吃过其居住区域里一种最为常见的食物后，他们体内进化出的突变基因却会给他们带来麻烦，这是为何?

    如果希望找到答案，我们应该还记得，进化不会选择那些会让 我们致病的遗传特性，除非它们在伤害我们之前对我们是有所帮助。一个存在于4亿人中的遗传特性无疑是进化的宠儿。这是否意味着G6PD缺乏一定有其重要意义?

    是的，的确如此。, 百拇医药

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