赵志华 胡学强

    多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统(CNS)慢性自身免疫性的炎性脱髓鞘疾病，常见于20～40岁青壮年。目前，人们对儿童MS的认识一般建立在成人MS的基础之上。与成年患者相似，儿童MS由于CNS脱髓鞘受累部位不一而出现不同症状。成年患者首发症状多以单灶性症状为主，而儿童患者发病较急、表现多样，首发症状以视神经炎、脑干症状为多。同时，由于儿童CNS及免疫系统发育尚不完善以及修复性强等特点，其病灶的影像学特征及预后与成年患者不同，也与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)和首次发作的多时相ADEM难以鉴别。

    一、流行病学

    近年的研究表明儿童MS并不罕见，美国的一项研究显示其每年的发病率是0.51/10万儿童，而每年急性CNS脱髓鞘的发病率约为1.66/10万儿童[1]。据估计2.2% ～4.4%的MS患者在18岁前诊断为MS，其中10岁以下的患儿占所有MS病例的百分率可能不到1%，约占所有儿童患者的17%[2-3]。2007年Banwell等的研究显示不同发病年龄的性别比例有所不同，6岁以前男女之比是1.0∶0.8，6～10岁男女之比则为1.6∶1.0，10岁以后男女比例已经与成年患者之比相似，这可能与性激素对免疫活动的影响有关。与成人MS相较，儿童MS有更高的复发率，超过75%的患儿在发病后的第1年经历第二次发作，但大部分患儿恢复良好。发病约20年后，至少50%儿童起病的患者进入继发进展期，与成年起病的患者相比，前者病程约推迟10年进入该发展阶段[4]。

    二、儿童MS的MRI特点

    1.结构MRI中的表现

    病灶的形态与分布：①典型的MS病灶在T2加权像和液体衰减反转恢复(FLAIR)序列上表现为卵圆形高信号，其直径从几毫米到超过1 cm，可见于近皮质、脑室旁、胼胝体、以及脑干和小脑白质，多无灶周水肿和占位效应。对MS儿童的幕上T2异常信号病灶分析表明，病灶最常见于枕部脑室旁白质，其次是额部脑室旁白质，而皮质和深部灰质较少发现T2异常信号病灶[5]。在儿童MS患者的深部灰质，特别是在尾状核头，可发现T2低信号，这可能显示了与MS有关潜在异常的铁沉积[6]。将急性脱髓鞘综合征(ADS)或MS儿童的MRI表现与病程相当的成人MRI表现进行比较，可发现两者幕上T2异常信号病灶的分布是相似的，但前者幕下(特别是脑干)的病灶数目更多。成人MS出现脑干、小脑病变多提示预后不良，儿童则预后尚可。②儿童MS脊髓病灶的特点与成人MS类似，一项有关儿童MS的研究发现，其病灶多累及颈部 ......