李旭东 王东宁 何易 胡元 王文文 黄仁魏

    噬血细胞综合征(HPS)是一种危重少见的临床综合征，可分为原发性与继发性，成人HPS常为继发性，多继发于感染、恶性肿瘤及风湿结缔组织疾病。淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)是较常见的继发性HPS，因其病情凶险、预后差而愈来愈受到临床医师的重视。现将我院血液科2006年7月至2013年10月收治的17例LAHS患者的资料进行分析,总结其临床特点及治疗疗效,为临床提供参考数据。

    对象与方法

    一、研究对象

    2006年7月至2013年10月在我院血液科住院被确诊为HPS的患者有32例，其中17例经淋巴结或骨髓病理活组织检查(活检)确诊为LAHS，17例中男14例、女3例,年龄17～49(32)岁,病程1周～45个月(10个月)。17例中外周T细胞淋巴瘤8例，弥漫大B细胞淋巴瘤3例，NK/T细胞淋巴瘤3例，血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤2例，间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤1例。

    二、方 法

    收集17例患者的临床资料，分析其临床特点及治疗效果。

    结 果

    一、临床表现、实验室及辅助检查

    1.临床表现及实验室检查

    17例患者均持续高热1周以上，15例出现脾大。17例血清铁蛋白均明显升高(>1 500 μg/L)；16例出现全血细胞减少及高甘油三酯血症(其中14例>3.3 mmol/L)；14例有低纤维蛋白原血症(其中12例<1.0 g/L)。17例中8例行EB病毒核酸定量检查均正常，可排除EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖病。

    2.辅助检查

    骨髓细胞形态学检查：17例患者骨髓细胞形态学均提示组织细胞增多(2%～6%)，伴吞噬有核细胞、成熟红细胞、血小板或颗粒现象(图1A)。其中15例还可见一类难以分类的原始细胞(图1B)，占有核细胞的1.5%～3%，该类细胞形态不规则 ......