熊燕

    综合病例报告

    自身免疫性多内分泌腺病综合征一例

    熊燕

    自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指同时或先后出现2种或2种以上的自身免疫性内分泌腺体或非内分泌腺体疾病。APS较为罕见，其发病与遗传相关，也与人类白细胞抗原易感基因等相关。该文报道1例APSⅡ型患者，其因全身水肿约2年半入院，检测体内各激素水平及行垂体MRI后明确诊断为APSⅡ型(肾上腺皮质功能减退症，甲状腺功能减退症)，予左旋甲状腺素片、糖皮质激素替代治疗等治疗后症状明显改善。APS的组成部分多为良性疾病，及时诊断和经综合治疗后患者预后一般较好。

    自身免疫性；多内分泌腺病；肾上腺皮质功能减退症

    自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)亦称多腺体自身免疫综合征(PGA)，是指由自身免疫介导引起的多个内分泌腺体(亦包括非内分泌腺体)功能异常的综合征，多表现为腺体功能低下，亦可表现为亢进，腺体病变可同时发生，亦可相继发生。1904年Ehrlich首次报道本综合征，1926年Schmidt首次报道肾上腺皮质功能低下合并甲状腺炎，即Schmidt综合征。APS较罕见，随着其临床发病率的增加，人们对其病因及发病机制的认识也逐渐提高。本文报道1例APSⅡ型病例以供临床参考。

    病例资料

    一、病史及体格检查

    患者男，50岁，因“全身水肿约2年半”于2014年5月13日来我院就诊。患者于2011年10月开始无明显诱因出现晨起双眼睑及下肢轻度水肿，活动后消失，未予重视，后下肢水肿逐渐加重，遂至南京某医院就诊，查尿常规：尿蛋白(++)、隐血试验(++)，其他检查结果不详，诊断为慢性肾小球肾炎，予黄葵胶囊、金水宝胶囊及中药治疗，水肿未见明显好转。2012年6月再次因水肿进行性加重而到该院就诊，查尿常规：尿隐血(+)、尿蛋白(-)，24 h尿蛋白定量为0.27 g/24 h，血尿酸为529 μmol/L，血肌酐正常，予降尿蛋白、尿酸治疗，24 h尿蛋白定量未见明显下降，最高定量水平曾达0.53 g/24 h，水肿逐渐加重，波及至膝关节，仍予前述药物治疗，病情无明显好转。2014年1月再次复诊，查甲状腺功能，TSH为10.0 mIU/L，FT4为11.58 pmol/L，尿蛋白定量为0.36 g/L，诊断为“甲状腺功能减退症(甲减)”，予左旋甲状腺素片(优甲乐)25 μg/d治疗。同年2月复查甲状腺功能，TSH为7.84 mIU/L，FT4为11.58 pmol/L，优甲乐加量至100 μg/d。4月查甲状腺功能 ......