赖祝琴 谢红宁 杜柳 雷婷

    胎儿脐静脉-门静脉系统包括脐静脉、门静脉和静脉导管，由胚胎期卵黄静脉网和脐静脉系统吻合形成。脐静脉从胎盘输送含氧血，自脐部入肝，连接左门静脉，灌注左肝叶，然后在肝脏中裂连接右侧门静脉，形成主门静脉，收集来自脾脏和胃肠的低氧血，灌注右侧肝叶;脐静脉末端形成静脉导管，穿过肝脏，将大部分含氧血直接汇入心脏。先天性门静脉系统发育异常(CAPVS)非常罕见，门静脉血不经肝脏，直接汇入体循环，导致肝脏发育不良。1994年Morgan等提出其有2种类型，其中Ⅰ型指门静脉血完全汇入下腔静脉，Ⅱ型指门静脉存在、但部分门静脉血汇入体静脉 (门-肝静脉瘘)[1]。虽然陆续有文献报道此类罕见异常病例，但其多为新生儿或成人。近年来，高分辨超声联合三维超声的应用提高了产前识别CAPVS的能力，目前已有少量产前诊断个案报道，其中最多为Achiron等[2]的 9例报道。本研究总结了胎儿CAPVS病例资料，了解其产前超声影像特征，旨在为临床准确诊断此类罕见异常提供依据，现报告如下。

    对象与方法

    一、研究对象

    收集2009～2014年在中山大学附属第一医院和深圳宝安区中心医院行产前超声筛查和诊断的CAPVS病例。CAPVS超声诊断标准为脐静脉在肝内走行异常，肝内门静脉左、右支未显示或仅显示部分分支，门静脉分支彩色血流频谱与脐静脉相似，为非搏动性静脉频谱，藉此与肝静脉鉴别[3]。所有病例孕周根据末次月经和第1次6～8周超声检查结果确定。

    二、检查仪器

    采用美国GE公司Voluson 730 Expert四维彩色多普勒超声 (彩超)诊断仪或奥地利Kretzte公司的Volution E6三维彩超;经腹三维超声容积探头(4～8 MHz)和 (或)经阴道三维超声容积探头(5～9 MHz)。

    三、检查方法

    使用超声探头扫查胎儿全身及附属结构，根据胎儿双顶径、头围、腹围、股骨长度等生物测量指标结合停经史及早孕期超声检查结果判断孕周。观察胎儿头颅、胸腔、腹腔脏器及四肢结构，记录胎儿全身结构声像特征。除常规扫查胎儿全身结构外，还仔细扫查胎儿腹部静脉，在胎儿腹围测量的切面，由前下向后上方追踪扫查肝内脐静脉走行及其左右分支，直至静脉导管，详细观察脐-门静脉系统。

    四、胎儿脐-门静脉系统图像分析

    观察脐-门静脉时，采用腹部横切面和矢状切面结合。正常脐静脉位于肝脏下方，血流方向朝向头侧，自肝下缘入肝，入肝后连接左侧的左门静脉 ......