张靖 王金萍 王佳佳 李保启 伍宏兵

    临床研究论著

    肝豆状核变性患者肝脏剪切波速度与铜生化指标间的相关性

    张靖 王金萍 王佳佳 李保启 伍宏兵

    目的 应用超声声触诊组织定量(VTQ)技术测量肝脏组织的剪切波速度(SWV)评估肝豆状核变性(HLD)患者肝脏的硬度，并将其与实验室铜生化指标进行对比，探讨两者间是否存在一定的相关性。方法测量153例HLD患者肝右后叶SWV，并同时检测患者体内血清铜离子(Cu2+)、铜蓝蛋白以及铜氧化酶的含量，应用SPSS 18.0软件对SWV值与血清Cu2+、铜蓝蛋白、血清铜氧化酶之间分别进行Pearman相关性分析。结果肝脏SWV值与血清Cu2+、铜蓝蛋白两者无相关性，与血清铜氧化酶之间存在负相关，其相关系数r为-0.391(P＝0.029)。结论超声VTQ技术具有简单易行、重复性好等特点，有助于临床评估HLD患者肝脏的损伤程度，并可在一定程度上无创评估HLD患者体内铜的转运能力。

    超声诊断；声触诊组织定量；肝豆状核变性；铜氧化酶

    肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病。发病机制是由于体内铜排泄障碍，导致多脏器尤其是肝、脑、肾组织的铜积聚过多，使相应器官产生功能障碍[1-3]。HLD患者机体内蓄积的铜长期在肝脏内大量沉积时会导致肝细胞坏死、纤维组织增生等一系列病理改变。目前临床上对HLD的诊断主要依靠临床症状及实验室检查，值得一提的是，实验室检查血清铜离子(Cu2+)、铜蓝蛋白以及铜氧化酶可以在一定程度上反映HLD病情的严重程度，但至今尚无一种明确的方法能够无创的反映HLD的肝脏病变情况，且实验室检查具有价格偏贵、有创、重复性差等缺点，不适合对HLD患者病情的动态观察。本文旨在寻求一种检查方式可以无创、多次、廉价的估计HLD患者肝脏受损情况，课题组将超声新技术中的声触诊组织定量(VTQ)技术应用于HLD患者，测量肝脏剪切波波速，用于反映肝脏的质地情况，并将其与实验室铜生化指标进行相关性分析，以探讨VTQ技术在评估HLD患者肝脏受损的程度及其受损程度与铜生化指标间是否存在相关性，以判断VTQ技术能否应用于临床判断HLD患者肝脏的受损程度。

    对象与方法

    一、研究对象

    选取2014年5月至2015年5月期间就诊于安徽中医药大学第一附属医院脑病中心的HLD患者共153例，所有患者的诊断均符合2008年中华医学会神经病学分会《HLD的诊断与治疗指南》 ......