IgA腎病是指IgA或以IgA为主的Ig弥漫沉积于肾小球系膜区及毛细血管襻引起一系列临床症状及病理改变，是我国最常见的一种慢性肾小球肾炎，约占原发性肾小球肾炎的30%～45%[7-8]。IgA肾病主要累及肾小球，肾间质病变包括间质纤维化、肾小管萎缩、炎性细胞浸润等。其临床表现多种多样，可以从无症状尿检异常至反复发作性肉眼血尿，甚至急性肾衰竭。

    IgG4相关TIN在光镜下可见小管间质炎症、炎症细胞浸润、肾小管萎缩、不伴或仅伴有轻度肾小球系膜基质增厚或细胞增生，对于肾衰竭可见球性硬化，有少数报道见IgG4相关TIN合并IgA肾病，目前有关IgG4相关TIN与肾小球病变之间的相互关系尚无定论，有待进一步研究。本例患者肾脏病理活检提示肾间质大量炎症细胞浸润，且IgG4阳性浆细胞数多于10个/高倍视野，符合IgG4相关TIN，而肾小球硬化比例超过50%，免疫荧光提示IgA(++)，且肾小球并未发现IgG4阳性浆细胞，故考虑肾小球病变为IgA肾病，而非IgG4-RKD的肾小球受累表现，诊断为IgG4相关TIN合并IgA肾病。

    除上述表现外，IgG4-RKD患者外周血球蛋白明显升高、游离轻链升高 ......