泪囊孤立性纤维瘤一例(2)
讨论
泪囊区占位性病变在临床上较为少见，因早期可出现溢泪症状，往往被误诊为慢性泪囊炎，而贻误治疗[3]。孤立性纤维瘤是一种起源于CD34(+)的树突状间叶细胞肿瘤，是一种非定向分化的间质肿瘤，可向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮和(或)内皮细胞分化[3]。孤立性纤维瘤可分为成纤维细胞性和成肌纤维细胞性两大类，两者最大区别在于后者表达平滑肌肌动蛋白和肌间线蛋白。
孤立性纤维瘤肉眼一般呈类圆形肿块，界限清晰，包膜完整，切面多为实性灰白或灰褐色(因含血管多少不同而异)，质软到硬(因含胶原纤维多少不同)，可见间质黏液样变、血管周透明变或囊性病变。孤立性纤维瘤镜下主要由梭形细胞构成，组织结构复杂、细胞形态多样、界限不清，细胞质呈嗜酸性，细胞核呈不规则形，核染色质分布均匀。虽然影像学检查可确定肿瘤部位，但不能明确性质，因此，孤立性纤维瘤确诊主要靠病理学检查和免疫组化检测。目前常用于诊断SFT的免疫组化标志物有CD34、Bcl-2、CD99、上皮膜抗原、Ki-67，p53、SMA、S-100等蛋白[4]。其中 CD34是公认的相对特异和准确的标志物，其与肿瘤细胞的分化程度有关，一般分化程度越高， CD34表达越高，而 Bcl-2与肿瘤的恶性程度呈负相关，p53、Ki-67则与肿瘤恶性程度呈正相关。
, 百拇医药
原发于泪囊的孤立纤维瘤更为罕见。多数病例表现为生长缓慢且边界清楚的无痛性肿块。肉眼一般呈类圆形肿块，界限清晰，包膜完整，切面多为实性灰白色。其确诊主要靠病理学检查和免疫组化检测。对于孤立性纤维瘤的治疗方案，其生物学行为以良性为主，但是容易复发。首选手术切除治疗。临床表现主要与泪囊黏液囊肿、眼眶孤立性纤维瘤相鉴别。泪囊黏液性囊肿的病因是慢性泪囊炎，由于分泌物 的聚集，失去张力的泪囊不断膨大引起，出现泪囊区肿块及溢泪症状，按压泪囊区可见黏性物质溢出。CT显示低密度灶。由慢性泪囊炎引起的粘液囊肿和其它囊肿性病变可根据患者的具体情况予以保守治疗或行单纯囊肿摘除术。 Jin等(1999年)应用鼻内窥镜行鼻腔泪囊造口术，为治疗提供了新的途径。
眼眶孤立性纤维瘤多见于单侧无痛性眼球突出，个别伴有复视及眼球转动受限。该例通过术中所见，该肿物是原发于泪囊的孤立性纤维瘤，而不是泪囊区的眼眶孤立性纤维瘤。泪囊肿瘤以手术切除为主要的治疗方法。原则上应完全切除肿瘤。对怀疑为恶性者，术中应作冰冻病理检查。对肿瘤的基底部和边缘部分，应根据病理结果，作较广泛的切除，以便彻底清除邻近组织中可能残留的瘤体。 对于恶性度较高，易复发的肿瘤，术后应辅以放射治疗或化学治疗，但其疗效尚未有肯定评价。
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参考文献
[1]陈娟，魏锐利，徐红霞. 眼眶孤立性神经纤维瘤的临床病理研究.中国医药导报，2011，8(30)： 100-102.
[2]林錦镛，孙丰源，王玉川，杨振海，赵红，杨丽红.眼眶孤立性纤维瘤的临床病理学观察.中华眼科杂志，2012，48(11)： 976-980.
[3]Oyaizu N， Uemura Y， Izumi H， Morii S， Nishi M， Hioki K. Eosinophilic gastroenteritis. Immunohistochemical evidence for IgE mast cell-mediated allergy.Acta Pathol Jpn，1985，35(3)：759-766.
[4]丁银满，王正权，石小军，诸禹平.盆腔孤立性纤维瘤例并文献复习.蚌埠医学院学报，2015，40(4)：490-493., 百拇医药(何佩 王贝芬 王雯雯 李光宇)
泪囊区占位性病变在临床上较为少见，因早期可出现溢泪症状，往往被误诊为慢性泪囊炎，而贻误治疗[3]。孤立性纤维瘤是一种起源于CD34(+)的树突状间叶细胞肿瘤，是一种非定向分化的间质肿瘤，可向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮和(或)内皮细胞分化[3]。孤立性纤维瘤可分为成纤维细胞性和成肌纤维细胞性两大类，两者最大区别在于后者表达平滑肌肌动蛋白和肌间线蛋白。
孤立性纤维瘤肉眼一般呈类圆形肿块，界限清晰，包膜完整，切面多为实性灰白或灰褐色(因含血管多少不同而异)，质软到硬(因含胶原纤维多少不同)，可见间质黏液样变、血管周透明变或囊性病变。孤立性纤维瘤镜下主要由梭形细胞构成，组织结构复杂、细胞形态多样、界限不清，细胞质呈嗜酸性，细胞核呈不规则形，核染色质分布均匀。虽然影像学检查可确定肿瘤部位，但不能明确性质，因此，孤立性纤维瘤确诊主要靠病理学检查和免疫组化检测。目前常用于诊断SFT的免疫组化标志物有CD34、Bcl-2、CD99、上皮膜抗原、Ki-67，p53、SMA、S-100等蛋白[4]。其中 CD34是公认的相对特异和准确的标志物，其与肿瘤细胞的分化程度有关，一般分化程度越高， CD34表达越高，而 Bcl-2与肿瘤的恶性程度呈负相关，p53、Ki-67则与肿瘤恶性程度呈正相关。
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原发于泪囊的孤立纤维瘤更为罕见。多数病例表现为生长缓慢且边界清楚的无痛性肿块。肉眼一般呈类圆形肿块，界限清晰，包膜完整，切面多为实性灰白色。其确诊主要靠病理学检查和免疫组化检测。对于孤立性纤维瘤的治疗方案，其生物学行为以良性为主，但是容易复发。首选手术切除治疗。临床表现主要与泪囊黏液囊肿、眼眶孤立性纤维瘤相鉴别。泪囊黏液性囊肿的病因是慢性泪囊炎，由于分泌物 的聚集，失去张力的泪囊不断膨大引起，出现泪囊区肿块及溢泪症状，按压泪囊区可见黏性物质溢出。CT显示低密度灶。由慢性泪囊炎引起的粘液囊肿和其它囊肿性病变可根据患者的具体情况予以保守治疗或行单纯囊肿摘除术。 Jin等(1999年)应用鼻内窥镜行鼻腔泪囊造口术，为治疗提供了新的途径。
眼眶孤立性纤维瘤多见于单侧无痛性眼球突出，个别伴有复视及眼球转动受限。该例通过术中所见，该肿物是原发于泪囊的孤立性纤维瘤，而不是泪囊区的眼眶孤立性纤维瘤。泪囊肿瘤以手术切除为主要的治疗方法。原则上应完全切除肿瘤。对怀疑为恶性者，术中应作冰冻病理检查。对肿瘤的基底部和边缘部分，应根据病理结果，作较广泛的切除，以便彻底清除邻近组织中可能残留的瘤体。 对于恶性度较高，易复发的肿瘤，术后应辅以放射治疗或化学治疗，但其疗效尚未有肯定评价。
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参考文献
[1]陈娟，魏锐利，徐红霞. 眼眶孤立性神经纤维瘤的临床病理研究.中国医药导报，2011，8(30)： 100-102.
[2]林錦镛，孙丰源，王玉川，杨振海，赵红，杨丽红.眼眶孤立性纤维瘤的临床病理学观察.中华眼科杂志，2012，48(11)： 976-980.
[3]Oyaizu N， Uemura Y， Izumi H， Morii S， Nishi M， Hioki K. Eosinophilic gastroenteritis. Immunohistochemical evidence for IgE mast cell-mediated allergy.Acta Pathol Jpn，1985，35(3)：759-766.
[4]丁银满，王正权，石小军，诸禹平.盆腔孤立性纤维瘤例并文献复习.蚌埠医学院学报，2015，40(4)：490-493., 百拇医药(何佩 王贝芬 王雯雯 李光宇)