【摘要】 原发性骨髓纤维化是血液科骨髓增殖性肿瘤的一种亚型，90%以上合并Jak- 2V617F、CALR、MPL基因突变，此外，多种疾病均可继发骨髓纤维化。近年来，自身免疫疾病继发骨髓纤维化逐渐受到关注，但总体来说目前医学界对该病的认识仍不足，尚缺乏统一的诊断标准，其发病机制的相关研究少，治疗方式多为个案报道，尚缺乏大规模临床研究，临床医师极易忽略该病而导致误诊误治。该文重点阐述原发性骨髓纤维化的认识现状及发病机制。

    【关键词】 骨髓纤维化;自身免疫疾病;认识现状;发病机制

    【Abstract】 Primary myelofibrosis is a subtype of bone marrow proliferative neoplasms (MPNs)， 90% of which contain Jak2V617F， CALR or MPL mutations. In addition， a variety of diseases can also lead to myelofibrosis. In recent years ......