青少年上肢远端肌萎缩症两例报道(2)
例 2,患者男,17岁,高中学生,河北邯郸人,现居地为河北省邯郸市,因“右手无力,右手小拇指不能完全伸直,且伸直时可出现震颤”于2009年4月16日入我院。患者无烟酒等不良嗜好。无传染病史和手术外伤史。父亲患有高血压病10年,母亲患有2型糖尿病,妹妹身体状况良好,家族成员中未发现遗传病及传染病。体格检查:神志清晰,语言流利,颅神经检查正常,锥体束征阴性。右手骨间肌、大小鱼际肌明显萎缩,可见肌束颤动。右侧前臂桡侧屈肌明显受累,呈斜坡状改变。双侧上肢肌力、肌张力和感觉正常。双侧肘关节、肩关节活动正常。双侧下肢肌力、肌张力和感觉正常,膝踝反射对称活跃,脊柱无畸形,无扣压痛。实验室检查:CPK、乳酸脱氢酶、血肌酸正常,脑电图、脑脊液常规正常。颈椎过屈位MRI显示低位脊髓硬脊膜前移,颈6 ~ 胸2水平脊髓受压变扁,硬膜外腔呈新月状增宽。肌电图显示神经源性损害,神经传导速度大致正常。双下肢肌电图正常。诊断为平山病。给予口服维生素B、肌苷及佩戴颈托治疗后于2009年5月7日出院。随访5年,病情好转,手无力和肌萎缩无明显加重。讨 论
平山病由日本学者Hiarayama等[1]于1959年发现并报道 ......
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