李丽莎 杨碧媛 欧淑娴 张萍萍 关凯

    食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征(FPIES)是一种重要的非IgE 介导的食物过敏反应，多见于婴幼儿，主要表现为进食致敏食物后反复呕吐、腹泻，严重者可能出现脱水、休克，危及生命，慢性病程患儿营养物质的吸收会受不良影响，造成生长发育迟缓。该疾病可能对患儿的健康造成严重威胁，故需要提高临床医师对该疾病的诊治能力。为此，美国变态反应、哮喘和免疫学会(AAAAI)食物不良反应委员会以及国际FPIES 协会成立了专门的国际工作组，于2017年制定并发布了第1 部，也是迄今为止唯一一部FPIES 诊治指南——《食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征诊断和治疗国际共识指南》(指南)。我国医护人员对FPIES 的知晓率较低，相关研究很少，本文拟对该指南进行详细解读，以加深我国医护人员对该疾病的认识，从而提高FPIES 检出率及治疗成功率。

    一、FPIES 的临床特征及诊断

    1. FPIES 的临床表现与分类

    指南强调，临床医师应当提高对FPIES 的认识水平和增强警惕性，因为FPIES 是一种潜在的临床急症，15%以上的患儿可能会发生血压下降和血流动力学不稳定。FPIES 的特征性临床表现为：患儿于进食约14 h 后出现反复呕吐，部分患儿在进食510 h 内出现腹泻，严重者会出现低体温、代谢性酸中毒、低血压以及高铁血红蛋白血症等症状，慢性病程者生长发育受阻。2 月龄前发病患儿较易出现腹泻、便血和生长发育迟缓的症状，而更大月龄患儿的表现倾向于仅有呕吐症状。此外，指南指出，由于FPIES 患儿可能在进食后较短时间内(如12 h)发病，且可能出现休克、晕厥，所以容易与IgE 介导的速发型严重过敏反应相混淆，此时需要通过观察患儿的皮肤和呼吸道症状进行鉴别，FPIES 患儿的不适主要集中于消化道，缺乏皮肤瘙痒、荨麻疹、憋气、喘息等症状，而此类症状正是严重过敏反应常见的特征性表现。

    指南介绍了FPIES 的各种分类方式，按照起病年龄可分为早发(< 9 月龄)和晚发(≥ 9 月龄)。按照IgE 检查结果可分为IgE 阴性的典型者和IgE 阳性的不典型者。按症状持续时间可划分为急性和慢性。急性者源于致敏食物的间断暴露，相应的过敏症状也呈间断急性发作，致敏食物易于观察辨别，忌口后病情可于1 d 内缓解，患儿生长发育一般不受影响 ......