张飞亚 穆曼娜 林颖 杨奕 朱冬林 江柏泉 张国超 穆攀伟

    血淀粉酶升高一般首先考虑和胰腺疾病相关，需要警惕急性胰腺炎，以免延误治疗而威胁生命。但随着研究的深入，发现血淀粉酶升高在其他多种疾病中也可以出现。特别是巨淀粉酶血症，其血淀粉酶水平可以持续维持在高水平。现报道1例大疱性类天疱疮并巨淀粉酶血症的临床特征，同时复习探讨其诊断学特征，以期提高临床医师对淀粉酶升高的认识。

    病例资料

    一、主诉和现病史

    患者男，66 岁。因“消瘦3 年，尿量增多、视物模糊1 年”于2021 年10 月27 日入住中山大学附属第三医院岭南医院内分泌科。患者3 年前因长期消瘦在外院确诊“2 型糖尿病”，给予0.5 g二甲双胍(每日3 次)治疗，血糖控制不佳。1 年前开始出现尿量增多，视物模糊。8 个月后因治疗大疱性类天疱疮曾在风湿科住院，检查显示血淀粉酶586 U/L(参考值0～125 U/L)。因无胃肠道不适，未给予针对性处理。此次因血糖控制不良入院。患者一直无腹痛、腹胀、恶心和呕吐，每日成形大便一次，性状无明显异常。患者既往有大疱性类天疱疮病史3 年，给予糖皮质激素治疗，入院时服用甲泼尼龙16 mg/d，个人史无特殊。

    二、体格检查

    身高173 cm，体质量65 kg。面色潮红，额头、眼睑和脸颊外侧可见皮疹，全身多发色素沉着。心胸无异常，腹平软，全腹无压痛及反跳痛，未见卡伦征和格雷·特纳征。

    三、入院后实验室及辅助检查

    血淀粉酶明显升高，波动于556～1106 U/L ，血脂肪酶(参考值13～60 U/L)和尿淀粉酶(参考值0～1200 U/L)则始终在正常范围 ......