张 艳 宋欣伟

    1 浙江中医药大学第一临床医学院 浙江 杭州 310053

    2 浙江省中医院 浙江 杭州 310006

    系统性硬化病(systemic sclerosis，SSc)是一种罕见的自身免疫性结缔组织病，2018年被收录于我国《第一批罕见病》目录中，其特征性地表现为皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管病变，致残率及死亡率高，5年生存率50%～80%[1]。SSc临床表现复杂多样，异质性强。西医针对SSc的治疗手段有限，抗纤维化药物及扩血管药物疗效并不十分明确。祖国医学典籍中并无该病名记载，但根据其皮肤增厚变硬、手指肿胀、僵直、肢体关节拘挛疼痛等临床表现，中医医家常将其归属于“痹症”“皮痹”，有内脏累及者，则归于“肺痹、脾痹”等范畴，中医药在改善SSc患者皮肤硬度、防治指端溃疡、保护内脏功能及提高患者生活质量上具有其独特的优势。

    宋欣伟教授系浙江中医药大学博士研究生导师、第五批全国名老中医药专家学术经验继承工作指导老师。宋教授从医40余载，尤擅治疗风湿免疫性疾病，对SSc的中西医结合治疗具有独到的学术见解和丰富的临床经验。其根据“风寒湿三气杂至合而为痹”的经典理论，提出“元阳亏虚是本病发病的基本病机，寒凝血瘀是本病缠绵难愈的根本原因”[2]，并注意到SSc的治疗中存在“三难点”：①指端溃疡相关的剧烈疼痛，②间质性肺病相关的劳力性呼吸困难及反复肺部感染，③胃肠道功能紊乱相关的消化道症状及营养不良。上述三类SSc患者客观症状明显，主观诉求迫切，病情迁延，疗程漫长，治疗棘手。宋教授据其多年临证实践经验，逐步摸索出SSc治疗中上述“三难点”的辨治要点，并在临床上取得较好的疗效，兹将其归结如下，以飨读者。

    1 SSc并发指端溃疡疼痛

    《素问·痹论》：“风寒湿三气杂至，合而为痹也……以秋遇此者为皮痹”“痹……在于皮则寒。”《素问·举痛论》：“寒气入经而稽迟，泣而不行，客于脉外则血少，客于脉中则气不通，故卒然而痛。”临床中SSc患者常以肢端皮肤雷诺现象为首发表现，尤以入秋后，气温转凉时为著，可见肢端皮肤遇冷发白发乌，严重者可出现指端皮肤溃疡，可伴有剧烈疼痛，夜间尤甚，以致彻夜难眠，痛苦不堪，常规抗炎止痛药收效甚微，往往需予吗啡等麻醉类镇痛剂，因此及时有效的治疗对于遏制患者指端溃疡进展、减轻疼痛均十分关键 ......