刘仔龙 张国志

    暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院口腔颌面外科，深圳 518020

    腮腺内面神经鞘瘤(intraparotid facial nerve schwannoma，IFNS)是临床少见的颌面部肿瘤。面神经鞘瘤(facial nerve schwannoma，FNS)可发生在小脑脑桥角至面神经分支的任何部位，主要累及面神经的颅内段，较少累及其颅外段。IFNS仅占FNS的6.8%～9%[1-2]，占腮腺区肿瘤的0.2%～1.5%[1,3]。Chong等[4]报道，在400例腮腺手术中仅5例为IFNS。据文献[5]报道，截至2009年仅报道了100例IFNS。笔者以“intraparotid facial nerve schwannoma；extratemporal facial nerve schwannoma”为关键词检索1958—2014年PubMed数据库收录的文献，仅有61篇IFNS病例报告；由国内学者林群久等[6]报道的19例IFNS临床分析是目前文献中最大宗的病例报告。IFNS在临床很少见，术前误诊率高达75%[7-8]。林群久等[6]报道的19例IFNS，术前得以正确诊断者仅3例。Chiang等[9]复习了52例IFNS资料，仅4例的术前诊断正确。多数IFNS病例是在术中得以诊断，此时中断或是继续手术，保留或放弃面神经等诸多问题使得确定治疗方案甚为棘手。本文对IFNS的诊断与治疗作详细综述，旨在为临床医生提供帮助。

    1 IFNS的临床表现

    IFNS好发于成年人，偶见于儿童[10-11]，平均发病年龄40～46岁[6-7,12]。患者男女比例报道不一，Marchioni等[3]报道为1.2∶1，林群久等[6]报道为1∶2.8。IFNS的体征主要为腮腺区存在生长缓慢、无痛性肿块，酷似多形性腺瘤或腺淋巴瘤[13-15]。肿块平均大小为3.7 cm(1.4～8 cm)，多为孤立性肿块，罕见多发肿块(多发者仅占10.5%)[3,16-18]。Chiang等[9]报道了1例患者单侧腮腺内存在8枚小的IFNS，将该现象归因于肿瘤发生的多中心学说。IFNS患者的平均病程为4年[17,19-20]，长者可达10年[17]甚至40年[21]。尽管IFNS是良性肿瘤，但就诊时19%～34%的患者存在不同程度的面神经功能障碍[12,22]。单纯IFNS引起的面神经损害症状出现时间较晚，伴随累及面神经管的IFNS受肿瘤压迫引起的神经损害症状出现较早[23]。需注意的是，恶性肿瘤引起的面瘫是由于肿瘤对面神经的浸润作用 ......