田晴 王莹莹 李强 陈栋

    1.郑州大学第一附属医院河南省口腔医院口腔科，郑州450052；2.徐州市中心医院口腔科，徐州221009

    遗传性牙本质发育异常是牙本质矿化及结构异常的一类常染色体显性遗传病。不同于以往的Shield 关于牙本质发育异常的分类[1]，目前学者[2]更倾向将其分为牙本质发育不全(dentinogenesis imperfecta，DGI)和根部牙本质发育不良(radic‐ulardentin dysplasia)即牙本质发育不良Ⅰ型(den‐tin dysplasia-Ⅰ，DD-Ⅰ)两类。DD-Ⅰ是一种牙冠形态大致正常而牙根畸形导致青少年时期牙齿自发脱落的常染色体显性遗传病，该病具有遗传异质性[3]。目前已报道的致病基因有SMOC2、SSUH2 和VPS4B[4-6]。本课题小组在豫北地区发现一个致病基因为VPS4B的DD-Ⅰ家系[6]。

    在牙冠即将发育完成时，牙根开始形成。此时在颈环处由内外釉上皮细胞增生形成不含星网状层和中间层细胞的双层上皮结构，即上皮根鞘(Hertwig’s epithelial root sheath，HERS)[7]。HERS是牙根发育的启动中心，在牙根发育中发挥重要作用[8-9]。其可诱导内侧的牙乳头细胞分化为牙本质细胞，生成根部牙本质。根部牙本质形成时，HERS 发生断裂，外侧的牙囊细胞与牙本质接触，分化成牙骨质细胞，进而形成根部牙骨质。细胞角蛋白14(cytokeratin 14，CK14)是一种具有很强特异性的牙源性上皮标记蛋白[9]，常用来标记釉质上皮。增殖细胞核抗原(proliferating cell nucle‐ar antigen，PCNA)在DNA 复制中必不可少，可表达于细胞周期的各个阶段，通过监测PCNA 细胞核阳性表达的高低可观察细胞增殖活性强弱[10]。VPS4B 是一种多功能蛋白，可降解溶酶体、转运胞内蛋白和病毒出芽。HERS的形态、增殖及凋亡对牙根的发育至关重要。本研究拟通过免疫组织化学染色技术来检测正常小鼠和Vps4b基因敲除小鼠磨牙牙胚中的HERS 形态以及细胞内CK14 和PCNA 的表达情况 ......