吴娟 苏吉梅 叶笑味 徐卫群

    1.浙江大学医学院附属儿童医院口腔科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州 310052；2.浙江大学医学院附属儿童医院血液科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州310052

    血友病假性肿瘤(hemophilic pseudotumor，HP)是血友病一种严重的并发症，最早由Stalker于1918 年报道，发病率约为血友病患者的1%～2%。该病发病机制尚不完全清楚，其特征是反复出血引起慢性、包裹性、生长缓慢的血肿，最常发生在股骨、胫骨、盆骨、髂骨[1]，较少发生在颅骨或颌骨。本文报道1 例11 岁男性血友病A 型患者右下颌骨HP，通过单纯凝血因子Ⅷ替代治疗痊愈，随访10年无复发。

    1 病例报告

    1.1 病例资料

    患 者，男性，11 岁6 个月，2011 年3 月12 日因“右下后牙牙龈出血1 周，加重1 d”就诊于浙江大学医学院附属儿童医院口腔科。患儿血友病A病史(凝血因子Ⅷ活性1.1%)，1 周前右下后牙牙龈无明显诱因出血，当地予以凝血因子Ⅷ补充治疗后好转，1 d 前用右下后牙咬山核桃后出血不止。否认家族其他遗传病及传染病史。

    临床检查：身高141.5 cm，体重30 kg，双侧面部基本对称，无明显肿胀，口内检查：46 牙无明显龋坏，松动Ⅲ度，颊侧牙龈无明显红肿，舌侧牙龈区紫黑色凝血块，渗血明显，47牙未萌。

    血常规检查：白细胞计数8.35×109·L?1，血红蛋白95 g·L?1，活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)113.2 s(正常对照25.1 s)，凝血因子Ⅷ活性1.1%(正常对照104.2%)。

    全景片检查：46 牙根周及根尖区见牙槽骨广泛性低密度影，呈囊状，大小约20.0 mm×30.0 mm，病变范围由46 牙根尖区波及47 牙近中根 ......