[摘要]恶性高热是全身麻醉过程中发生的一种罕见的危及生命的高热反应，危害严重且术前诊断困难。在大多数病例报告中，恶性高热最终通过高热发生后进行的基因检测得以确诊。目前，丹曲林是治疗恶性高热唯一的特效药，可以改善病例的预后。本文报道了l例发生于正颌术中的恶性高热，因发现及时且早期应用丹曲林，最终得以治疗成功，术后生化检查也仅出现肌红蛋白和肌酸激酶的轻微升高。

    [关键词]恶性高热；丹曲林；麻醉；七氟烷；肌红蛋白；肌酸激酶；正颌手术

    [中国分类号]R782.05+4[文献标志码]B[doi]10.7518/hxkq.2024.2024200

    恶性高热是一种遗传性疾病，表现为全身麻醉过程中进行性、危及生命的体温升高。该病极为罕见，发生在口腔专科医院者更少，但如果不及时识别和治疗，会发生严重的并发症最终导致死亡。其本质是恶性高热易感患者对强效触发剂，如琥珀胆碱和挥发性麻醉剂产生的一种恶性高代谢反应，典型的临床特征包括高碳酸血症、窦性心动过速、体温迅速升高和全身肌肉僵硬。病理生理过程为：易感患者接触触发剂后，骨骼肌持续强直性收缩引起高代谢反应，导致横纹肌溶解，酸中毒、高钾血症、肌红蛋白尿，进一步可导致多器官功能障碍和死亡。作为一种兰尼碱受体(ryanodine receptor，RYR)拮抗剂，丹曲林可直接阻断骨骼肌细胞肌浆网内钙离子的释放，从而阻断骨骼肌的收缩，是目前临床上针对恶性高热唯一的一种特异性治疗药物。我国恶性高热的死亡率为73.5%。2024年1月笔者成功治疗了1例正颌术中发生的恶性高热，现进行报道。

    1病例报告

    1.1一般资料

    患者 ......