不容忽视的罕见病
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提起风湿病,大家常常想到刮风下雨或受凉后出现的关节肌肉疼痛。然而,风湿病包含了数百种疾病,常见的有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等疾病,也包括相对少见、现收录于《第二批罕见病目录》中的成人斯蒂尔病。今天我们就一起来揭开成人斯蒂尔病的神秘面纱,聊聊成人斯蒂尔病的那些事儿。什么是成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病是一种罕见的全身性自身炎症性疾病,典型表现为反复高热、咽痛、皮疹、关节炎或关节痛,并伴有外周血白细胞增高和高铁蛋白血症,严重时可出现巨噬细胞活化综合征的并发症。该病好发年龄为16 - 45岁,女性发病略高于男性。目前成人斯蒂尔病的病因和发病机制尚未完全明确,但研究表明,这个疾病可能与遗传、病毒感染和机体异常的免疫反应等因素有关。
成人斯蒂尔病的由来
这个疾病名称的由来可以追溯到一个多世纪前。一位来自英国伦敦,名字叫乔治·斯蒂尔的医生,在1897年首次描述了22名患有类风湿性关节炎的儿童,其中有12名患者合并有发热、皮疹等全身症状。1924年,这种以全身症状为首发表现的儿童类风湿关节炎被命名为斯蒂尔病。1971年,Eric Bywaters和他的同事首次详细报道了临床特点与儿童斯蒂尔病相似的成人病症。1973年,这个病症被学者正式命名为成人斯蒂尔病。在那个时期,这种病还被称作成人变应性亚败血症或超敏性亚败血症等,并被广泛使用。然而,自从1987年国际医学界统一采用“成人斯蒂尔病”这一名称后,这种疾病作为一种独立的病种,得到了全球的认可和广泛接受 ......
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