陆华，程道海，雷小光，何云燕，万瑞融，苏明，罗建明(广西医科大学第一附属医院，南宁530021)

    地中海贫血是一组单基因遗传性慢性溶血性贫血。目前采用在高输血量(即血红蛋白>90 g/L，维持在100 g/L以上)基础上配合去铁治疗，对大多数重型β地中海贫血患儿实施基本治疗[1-2]。广西属于国内β地中海贫血高发地区之一[3-4]，笔者通过回顾性调查广西重型β地中海贫血患儿在本院接受去铁酮片治疗期间的临床指标变化情况，总结使用去铁酮片对患儿的临床疗效及不良反应。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    调查2012年1月-2013年9月我院收治的采用去铁酮片治疗重型β地中海贫血患儿共27例，其中男性患儿19例，女性患儿8例，年龄在2～18岁之间。疾病诊断均符合《血液病诊断及疗效标准》的诊断标准[5]。患儿家属均签署知情同意书，同意接受成分输血及口服去铁酮片进行去铁治疗。

    1.2 输血

    采用输注去白细胞的红细胞成分输血，每次1～2单位，每月1～2次。

    1.3 除铁剂使用方法

    根据医师对患儿体质量、年龄和具体病情进行判断，口服去铁酮片按照50 mg/(kg·d)，分1～3次口服。具体情况为：每次半片、每日2次者有7例；每次1片，每日2次者有2例；每次半片、每日3次者有6例；每次1片、每日3次者有11例；每次3片、每日3次者有1例 ......