王志伟，韩宇，程江涛1，#(1.河南大学人民医院/河南省人民医院心内科，郑州 450003；.阜外华中心血管病医院心内科，郑州 451464)

    肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是指在静息状态下，右心导管测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure，mPAP)≥25 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)[1-2]。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》指出，PH分为五大类，分别为动脉性PH(pulmonary arterial hypertension，PAH)、左心疾病所致PH、肺部疾病和(或)低氧所致PH、慢性血栓栓塞性PH(chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH)和(或)其他肺动脉阻塞性病变所致PH、未明和(或)多因素所致PH[2]。近年来，PH治疗领域取得了许多进展，靶向药物的应用及其他治疗策略的不断更新，延长了PH患者的生命，提高了PH患者的生活质量。其中，靶向药物目前主要用于治疗PAH[2]。有研究表明，PAH的靶向治疗药物主要通过一氧化氮、内皮素、前列环素3条经典途径中的不同靶点发挥作用[3]。另有研究表明，在PAH初始治疗的患者中，联合一氧化氮和内皮素途径治疗的患者仅有34.8%能达到低危状态[4]。国内常用的前列环素途径药物包括曲前列尼尔和司来帕格，其中司来帕格是一种口服的高选择性前列环素(prostacyclin，IP)受体激动剂，其口服给药方式大大提高了患者的依从性[5]。由于司来帕格进入国内时间较短，国内相关研究较少，本研究从司来帕格治疗PAH的作用机制、药动学/药效学、临床应用等方面对其应用进展进行了综述，旨在为其临床合理使用提供参考。

    1 司来帕格治疗PAH的作用机制

    前列环素属于前列腺素家族，属于内源性血管舒张因子，通过作用于细胞表面的IP、前列腺素E1-4(prostaglandin E1-4 ......