禹 欣 ，翟文生 ，张蒙蒙 任相阁 (.河南中医药大学儿科医学院，郑州 450099；.河南中医药大学第一附属医院儿科一病区，郑州 450099)

    系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种严重的自身免疫系统紊乱疾病，以多系统损伤和血清中出现抗核抗体为主要特征，有发热、对光敏感、皮疹、淋巴结肿大、肌肉关节疼痛、头痛、疲劳等多种临床表现。SLE 可发生在儿童的各个年龄段，集中于6岁以上儿童，多为亚急性起病[1]。相比于成年患者，儿童系统性红斑狼疮(childhood-onset SLE，cSLE)的发病机制相似，但更易累及肾脏、心脏及中枢神经系统等多个重要器官，病死率较高，严重危害儿童健康[2]。目前，临床治疗cSLE 多采用糖皮质激素(如泼尼松、甲泼尼龙等)、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、他克莫司、吗替麦考酚酯等)、丙种球蛋白及非甾体抗炎药等方案。

    近年来，生物制剂已被逐渐应用于cSLE的治疗，主要包括贝利尤单抗及利妥昔单抗等。贝利尤单抗是一种人源化免疫球蛋白G2λ(immunoglobulin G2λ，IgG2λ)单克隆抗体，能有效阻止可溶性B 淋巴细胞刺激因子(B-lymphocyte stimulator，BLyS)与B 细胞的相互作用，从而有效减弱B 细胞的免疫反应，防止B 细胞分化，最终达到减少自身抗体产生、减少疾病活动的目的[3]。2019年7月18日，国家药品监督管理局批准贝利尤单抗用于接受标准治疗、自身抗体阳性的成人狼疮患者；2020 年12 月8 日，国家药品监督管理局批准该药用于cSLE。作为刚被批准和应用的生物制剂，贝利尤单抗用于cSLE的临床数据相对较少[3]。为此，本研究采用系统评价的方法分析了贝利尤单抗治疗cSLE的有效性和安全性，旨在为临床用药提供循证参考。

    1 资料与方法

    1.1 纳入与排除标准

    1.1.1 研究类型

    本研究纳入的文献类型为国内外公开发表的随机对照试验(randomized controlled trial，RCT)，语种为中文和英文。

    1.1.2 研究对象

    本研究纳入的研究对象为cSLE患儿。

    1.1.3 干预措施

    试验组患儿单用贝利尤单抗或贝利尤单抗联合激素或贝利尤单抗联合激素和传统药物等基础治疗；对照组患儿使用安慰剂或激素或传统药物或传统药物联合激素等基础治疗 ......