【中图分类号】R47 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949(2015)02-0097-01

    先天性外耳道闭锁是外耳道未发育或发育不良，常伴有耳廓畸形和中耳结构异常，偶可发生内耳畸形，系胚胎发育过程中第一、二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致。临床表现为耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳及颌面部畸形、传导性听力损失。

    流行病学特征

    国外专家报道，外耳、中耳的先天性畸形的发病率从0.83- 17.4/10000不等[1]。先天性外耳道闭锁患者男性发病率约为女性的1.5倍[2]。

    病因学特征

    先天性外耳、中耳畸形是多个因素共同作用的结果。Grover[3]提出20-25%的先天性畸形是多因素引起的。先天性外耳道闭锁的病因并未完全阐明，目前认为主要与以下因素有关：

    一.遗传因素

    Veltmann等[4]发现66%的先天性外耳道闭锁患者存在18号染色体长臂基因突变。有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9-33.8%[5]

    二、环境因素

    在怀孕期间，长期接触具有毒性的化学腐蚀剂、到射线辐射，或长期从事皮毛制品加工、接触电脑而未加防护等，先天性外耳道闭锁的患儿发病率明显增高。

    三、药物因素

    先兆流产行药物保胎治疗、服用抗感冒或抗生素类药物、维甲酸类、甲磺酸盐类以及免疫制剂等会增加致畸风险 ......