儿童颈胸段脊柱裂伴脊膜膨出一例
关键词：儿童；脊柱裂
【中图分类号】R720.5 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763(2014)07-0004-01
患儿，男，4岁，颈部活动受限入院，出生时背部即可见局部隆起，查体：背部皮肤隆起、触之韧，无红肿、破溃，无窦道，无血管扩张及色素沉着，颈椎生理曲线存在，足未见异常。MRI检查：C6-T3水平局部椎弓板未愈合，皮下可见囊状长T1、T2信号，病变与蛛网膜下隙相通。椎管变细，脊髓完整性尚可。CT断层扫描及三维重建显示：C6-T3棘突及部分椎弓板缺如，同水平椎管向背侧开放，椎管内容物呈团块状软组织密度影向外膨出，未与外界相通。同时可见C6、C7右侧两椎板上下融合，导致其与同水平左侧椎板不等高。T4棘突出现分叉现象。三维重建后测量显示，椎管开放部位横径C6-T3依次为：7.35、10.52、22.05、23.28、14.37mm，最大处在T2。
讨论：脊柱裂又称椎管闭合不全，属先天性畸形。病因多为遗传因素，脊柱在胚胎发育过程中，致畸因素影响神经管发育致其闭合不全，从而导致椎管关闭不全[1]。也有报道为胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍，以致双侧椎弓未融合而形成致宽窄不一的裂隙[2]。畸形通常跨越3-6个椎骨，最常见位置为腰骶部，其次胸腰段，颈胸段罕见，发生率仅为2% [3]。
临床常将脊柱裂分为隐性与显性两种。前者好发腰骶部，只有椎管骨性结构的闭合不全，常无临床症状或只有轻微症状，而显性脊柱裂不仅累及骨骼，同时伴有脊膜和(或)脊髓膨出。脊柱裂的主要临床表现与其病理分型有一定的相关性，当脊髓受牵连时，在囊内与神经根发生挤压、粘连或膨出，易产生神经症状与继发畸形，因好发部位在腰骶部，最常见的临床表现为不同程度两下肢瘫痪，大、小便失禁，足畸形等。若病变进一步严重，小脑或延髓受牵扯向下突入椎管，可发生小脑扁桃体疝而导致死亡。若脊柱裂与骨软骨瘤、骨赘等其他病变共同发生，更易出现脊髓受压症状，如放射痛、运动缺陷、感觉障碍等[4]，此时临床症状与发病部位也密切相关，畸形对应的脊髓水平越高，出现瘫痪的范围也越广。本病例脊髓完整性较好，故临床症状轻；但畸形发生部位较高，又伴有脊膜膨出，囊内充满脑脊液，若脑脊液循环障碍发生脑积水，预后不乐观，治疗应尽早手术。
参考文献
[1] 李胜利，顾莉莉，文华轩.胎儿开放性与闭合性脊柱裂的产前诊断及分类[J].中华医学超声杂志，电子版，2011，8(8)：1632-1646.
[2] 王亦舟，阮狄克.隐性脊柱裂及腰骶常见伴发畸形[J].海军总医院学报，2007，20(3)：167-169.
[3] 贾宁阳，陈雄生 主编.脊柱外科影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2013：110-112.
[4] Ali Ender Ofluoglu， Anas Abdallah， Akin Gokcedag. Solitary Osteochondroma Arising from Cervical Spina Bifida Occulta[J]. Case Reports in Orthopedics， Volume 2013，Article ID 509745：1-3. (刘颖 李志军 张元智 张少杰 王星)
【中图分类号】R720.5 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763(2014)07-0004-01
患儿，男，4岁，颈部活动受限入院，出生时背部即可见局部隆起，查体：背部皮肤隆起、触之韧，无红肿、破溃，无窦道，无血管扩张及色素沉着，颈椎生理曲线存在，足未见异常。MRI检查：C6-T3水平局部椎弓板未愈合，皮下可见囊状长T1、T2信号，病变与蛛网膜下隙相通。椎管变细，脊髓完整性尚可。CT断层扫描及三维重建显示：C6-T3棘突及部分椎弓板缺如，同水平椎管向背侧开放，椎管内容物呈团块状软组织密度影向外膨出，未与外界相通。同时可见C6、C7右侧两椎板上下融合，导致其与同水平左侧椎板不等高。T4棘突出现分叉现象。三维重建后测量显示，椎管开放部位横径C6-T3依次为：7.35、10.52、22.05、23.28、14.37mm，最大处在T2。
讨论：脊柱裂又称椎管闭合不全，属先天性畸形。病因多为遗传因素，脊柱在胚胎发育过程中，致畸因素影响神经管发育致其闭合不全，从而导致椎管关闭不全[1]。也有报道为胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍，以致双侧椎弓未融合而形成致宽窄不一的裂隙[2]。畸形通常跨越3-6个椎骨，最常见位置为腰骶部，其次胸腰段，颈胸段罕见，发生率仅为2% [3]。
临床常将脊柱裂分为隐性与显性两种。前者好发腰骶部，只有椎管骨性结构的闭合不全，常无临床症状或只有轻微症状，而显性脊柱裂不仅累及骨骼，同时伴有脊膜和(或)脊髓膨出。脊柱裂的主要临床表现与其病理分型有一定的相关性，当脊髓受牵连时，在囊内与神经根发生挤压、粘连或膨出，易产生神经症状与继发畸形，因好发部位在腰骶部，最常见的临床表现为不同程度两下肢瘫痪，大、小便失禁，足畸形等。若病变进一步严重，小脑或延髓受牵扯向下突入椎管，可发生小脑扁桃体疝而导致死亡。若脊柱裂与骨软骨瘤、骨赘等其他病变共同发生，更易出现脊髓受压症状，如放射痛、运动缺陷、感觉障碍等[4]，此时临床症状与发病部位也密切相关，畸形对应的脊髓水平越高，出现瘫痪的范围也越广。本病例脊髓完整性较好，故临床症状轻；但畸形发生部位较高，又伴有脊膜膨出，囊内充满脑脊液，若脑脊液循环障碍发生脑积水，预后不乐观，治疗应尽早手术。
参考文献
[1] 李胜利，顾莉莉，文华轩.胎儿开放性与闭合性脊柱裂的产前诊断及分类[J].中华医学超声杂志，电子版，2011，8(8)：1632-1646.
[2] 王亦舟，阮狄克.隐性脊柱裂及腰骶常见伴发畸形[J].海军总医院学报，2007，20(3)：167-169.
[3] 贾宁阳，陈雄生 主编.脊柱外科影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2013：110-112.
[4] Ali Ender Ofluoglu， Anas Abdallah， Akin Gokcedag. Solitary Osteochondroma Arising from Cervical Spina Bifida Occulta[J]. Case Reports in Orthopedics， Volume 2013，Article ID 509745：1-3. (刘颖 李志军 张元智 张少杰 王星)