蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,也是红细胞酶不正常所引起的溶血性贫血当中最常见的一种。G-6-PD是红细胞的保护酶,使红细胞不易衰败、脆弱和老化。有的人因为G-6-PD先天性缺乏,于是红细胞失去保护,当遇到蚕豆毒和一些有氧化性药物损伤红细胞时,红细胞就会变性、脆弱、破裂而大量溶血,血红蛋白迅速丢失,此时,病人尿血,接着就是贫血。
1956年,国外学者发现G-6-PD缺乏者在应用伯氨喹(抗疟药)后,引起了溶血性贫血。迄今为止,己经发现了包括G-6-PD在内的二十多种红细胞酶,它们不正常时均可出现溶血,而且各地发生率不一致。我国的发生率约为7.7%,多见于南方各省(除广东外),长江以北地区较少见。
体内缺乏G-6-PD者,应用下列药物时易引起溶血性贫血:阿司匹林、非那西汀、氨基比林、安替比林、氨霉素、氨苯砜、呋喃唑酮、萘、呋喃妥英、呋喃西林、肼苯达嗪、伯氨喹、丙磺舒、奎尼丁、奎宁、柳氮磺胺吡啶、磺胺嘧啶、*****、维生素K3、维生素K4等。
蚕豆毒引起的溶血症叫蚕豆病,可在数小时内发生严重溶血。由各种药物引起的溶血,可在1～3天内发生血尿,但均可在骨髓的代偿性补充下逐步缓解。为避免G-6-PD所致的溶血性贫血的发生,医生和患者应注意以下几点:1.G-6-PD缺乏者要主动向医生提供病史,医生要提高警惕,详细询问病史牷对可疑者,要避免使用上述能引起溶血的药物。2.有条件者,在使用上述药物之前(若病人从未用过这些药物),应先作G-6-PD的化验检查。3.一旦发生溶血反应,应立即停用引发溶血的药物,然后采取对症支持疗法。个别严重者,还需输血。
(谢惠民)
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