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揭密唇腭裂全过程
http://www.100md.com 2007年6月1日 《大众健康》 2007年第6期
     唇腭裂是一个古已有之的最为常见的先天畸形。近年来,由于复杂的社会原因,先天性唇腭裂越来越引起人们的关注。人们的心里可能会问,为什么医学越来越发展,可唇腭裂的孩子似乎并没有减少,相反还有增加的趋势?我们为什么会生出这种畸形的孩子?我们怀孕期间做错了什么事?我会不会将来也出生一个这样的孩子?如果真要是那样,那可该怎么办呢?这一问题的确让很多人困惑或不安……

    在胚胎前三个月早期发育时,嘴唇部分是由两侧组织渐渐向身体中线联结起来的。在胚胎三周时(长约3毫米),其前端出现原始口腔。原始口腔逐渐长大并呈多角形,这个多角形口腔的周围有五个突起,分别位于其上下和正中。上部的两个突起在大约第七周时(长约17毫米)形成上唇的全部,下部的两个突起则形成下唇等组织器官。正中部的突起在向口腔内发展的同时与上部的突起一起形成腭部。这个过程十分复杂与精密,全部完成这个过程大约需要12周时间。如果在这个相互联结的过程中,发生迟滞或阻碍,或者有一点点差错,就会产生各种不同的裂缝。如果单纯只是上唇的地方有裂隙,即为唇裂;如果裂缝延伸至口内硬腭或更内部的软腭部位,称为唇腭裂;有时仅口腔内之上腭或软腭裂开而外表正常,则称为腭裂。
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    据统计:每600个新生儿就有一个唇、腭裂患者

    根据国内外资料综合分析,一般认为,大约每600个新生儿中就有一个唇腭裂患者。据此分析,在我国每年出生的1500万新生儿中,大约会有两万多这种畸形的新生儿降生,这个数字是相当庞大的,涉及的家庭数以万计,给家庭和社会带来的压力是巨大的。而且唇腭裂患儿往往还合并有其它畸形。

    唇、腭裂发生率与种族、地域有关。与性别无明显关系

    以前人们缺乏科学常识,把唇裂叫做“兔唇”,把腭裂叫做“狼咽”,并认为是由于怀孕妇女遇见兔子或吃了兔肉而引起,这显然是不值一驳的错误认识。唇腭裂的形成原因十分复杂,涉及到诸多方面。如前所述,唇、腭裂的发生主要是胚胎口腔的唇部和腭部的中胚叶组织在早期之时(妊娠前三个月)发生发育暂停所致。为什么会发生暂停?临床和实验研究显示,其原因可以概括的分为遗传和环境两大类,有些唇、腭裂发生是由于遗传,有些则由于环境,但绝大多数是由于遗传和环境两种原因的共同作用而造成。
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    环境原因:

    任何一个生物,在胚胎发育过程中,保持这种特征的遗传因素固然重要,但供给胚胎生长的环境(母体)情况似乎更加重要。具体说来大概有以下几项:

    1、精神或情绪:母亲在怀孕早期的某次异乎寻常的震惊、恐惧或悲伤,长时间的精神紧张或压力过大,可以影响孕妇的身体,改变其血液化学,间接的使胎儿身体发生变化,其最严重者可以产生胎儿的先天畸形。

    2、病毒感染或化学中毒:怀孕前三个月的孕妇如果感染风疹等病毒,可通过胎盘进入胚胎,使患处的血管结构发生异常,不能正常发育而致畸形。有些不宜用于孕妇的药物,也会影响胎儿而致畸。近年随着工业的快速发展,很多接触有毒化学物质的孕妇也成为生育唇腭裂患儿的高危人群,这是需要引起高度重视的问题。

    3、营养缺乏及内分泌失调:这里所说的营养缺乏并不一定是营养不良。现今社会温饱问题早已解决,营养缺乏主要表现为营养总量足够但其中某种成分却不足,比如缺乏微量元素,如铁、钙、磷,维生素A、B、C、D、H、泛酸、叶酸等,都有可能致胎儿畸形。值得注意的是。有些维生素过量也可导致畸形。比如维生素A过多时,可以造成胚胎的腭突上皮早熟而引起腭裂畸形。这就是说,营养的过剩或过少,都有可能引发唇、腭裂的发生。很多人认为,怀孕期间越补越好,显然是错误的。保持营养的平衡才是真正的科学营养。内分泌失调也是畸形的原因之一,因为内分泌失调以后,可以引起紊乱,引发一系列的代谢功能障碍,导致营养平衡被破坏,免疫功能下降,造成恶性循环。影响胎儿的正常发育,造成各种各样的先天畸形。
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    4、缺氧:在缺氧的状况下,胚胎可以发生畸变。在妊娠早期,如果到高原地区长时间生活,或者接受全身麻醉,或者怀孕妇女本身就患有缺氧性疾患,比如心脏病,血液病等,都是唇、腭裂发生的危险因素。

    5、物理性损伤:在妊娠早期,如果遭受外伤、低温、放射,都有可能引起胚胎发生畸变。

    6、妇科疾病:如果怀孕妇女患有子宫内膜炎、子宫瘤或子宫前倾,可以造成胎盘供血不良,以致使胚胎营养不良而致畸形。

    7、年老或分娩过多:如果孕妇年老或者是怀孕次数过多,将会增加出生畸形儿的可能性。

    专家认为:唇、腭裂患儿不会同时具有智力上的障碍。及时治疗将使对患儿的心理影响降到最低

    唇、腭裂对于患者的容貌、呼吸、说话、饮食及心理都有着十分严重的影响,对于患者及其家庭而言,所带来的压力是常人所难想象的。因此需要尽早的得到有效治疗。唇裂的治疗一般主张,单侧者在出生三个月至一年内进行修补手术,双侧者在六个月以后进行修复。腭裂则在一岁半以后考虑修复手术。如果患有严重的牙槽嵴裂,需要进行骨移植时,从手术安全及对患儿以后的影响考虑则手术年龄应适当后延。唇、腭裂的手术是一个序列治疗过程,哪一步在前,哪一步在后,中间间隔多长时间,应由医生和家长协商而定。唇裂的初期并非是越早手术越好,有的家长在患儿刚刚出生就抱来医院要求手术,这并非什么高明之举。唇、腭裂的手术还是一个不断调整的手术,前次手术结束后,随着患儿年龄的增长,前次手术留下的难以避免的微小缺憾可能会被放大,而且随着患儿的长大,对于容貌的要求也会有所提高,需要进行“微调”手术,及唇裂继发畸形修复术。
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    唇、腭裂手术是一个比较成熟的手术。我国早在晋朝时就有修复唇裂的文字记载。那时有一名士兵,骁勇善战,就是有唇畸形,后来由随军医生进行了修复手术,效果相当好,以致后来升官至宰相。现代的修复方法更加注意颜面的美容效果。多年来国内外医生们的不断努力,创新改良了很多效果明显的手术方法。目前常用的修复唇裂的方法有:旋转推进法、三角瓣插入法、矩形瓣法等方法。修复腭裂的方法有:双侧双瓣法、后推法、咽后壁瓣法等方法。我国的唇、腭裂治疗并不比国外落后,而且具有其独到之处。中国医学科学院整形外科医院唇腭裂中心,应用该院创始人宋儒耀教授发明的方法进行唇、腭裂的修复手术,取得了令国内外刮目相看的成果,受到了患者及家属的普遍赞誉,在国际也是非常有名的。

    值得一提的是,无论是哪一种修复方法,只要术者经验丰富,设计精到,术前、术后护理得当,都会收到良好的结果。而且没有任何一种办法适合于所有的患者,应当具体问题具体分析,个性化设计,人文化护理,都会令患者及家属满意。

    当今社会发展迅速,医学技术突飞猛进,新材料、新观念日新月异,对唇、腭裂修复手术的发展起到了很好的作用。笔者在临床工作中感觉到,以前由于经济落后,技术限制,很多唇、腭裂修复术后留下了明显的继发畸形,比如唇红不齐、人中不显,鼻翼塌陷、上唇过紧等,随着技术的革新,都可以进行再次修复。
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    对唇、腭裂患儿来说。父母忧伤的眼神、亲友惋惜的劝慰、陌生人投来的异样目光、与周围小朋友的差异。都会给他们幼小的心灵带来强烈的负面影响和压力

    由于唇、腭裂的修复对象大部分是婴幼儿和儿童,需要家长的配合与照顾,因此,家长应懂得术前术后的注意事项。手术前的注意事项包括:宝宝在手术前应避免感冒,假如有发烧、咳嗽、流鼻涕,或有皮疹、牙痛、腹泻等症状,应先请有关医生进行治疗。逐步训练患儿用小勺进奶,因为手术后由于伤口疼痛,患儿不会用嘴吸吮奶汁,需要大人用小勺喂奶。腭裂患者还要注意不可患有中耳积水或流脓,如有这种情况,必须彻底治愈好后方可进行手术。手术前由于麻醉的需要,患儿在术前六小时不得进食和进水,否则可能会在麻醉过程中发生呼吸道阻塞。

    手术后可以用温毛巾擦脸,祛除脸上的消毒液和血迹,当日可以进行擦澡。为减少麻醉后痰液集聚,引起患儿吐奶或感觉不舒服,可于刚回病室后给予排痰。成年患者可由家属每两小时给予叩背,促进痰液排出。保持口腔卫生,配合护士将口内血水或痰液清除。喂奶后喝热水,大一些的孩子可用冷开水漱口,减轻口腔内的血渍或异味。腭裂手术后可以侧睡或趴睡,以方便痰液或分泌液流出。进食应严格按照医嘱,先进流食,再软食。进食时宜使用杯子、汤匙、塑胶瓶类、滴管或奶瓶类食具。不可让儿童将尖锐物品放入口腔内,也不要喝刺激性饮料或食物。避免大声哭闹或尖叫。

    唇腭裂患者的治疗要想获得最好的效果,往往需要一个长期的、多学科的综合治疗。并非是通过一两次手术就可以一劳永逸的

    如果鼻外形歪扭严重,需要进行唇鼻的修整手术,鼻畸形在唇、腭裂畸形中极为普遍,而其修整又是十分困难的。有时可能需要植骨或填充生物材料。有很多患者,在患唇、腭裂的同时,还可能患有颜面萎缩、小颌畸形、面斜裂或面中裂等颌面畸形,需要进行上颌骨延长等相应手术。而这些手术又远比单纯的唇、腭裂手术复杂得多。, http://www.100md.com


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