以肺炎\心功能不全为主要症状的高嗜酸粒细胞综合症误诊分析(2)
3讨论
3.1HES综合征误诊的经验教训分析:本例患者的诊断与治疗经历曲折,主要经验教训有:①在诊断思路上,没有将早期的肺部感染、充血性心力衰竭以及浅表淋巴结肿大、肝肿大等多系统病变联合起来,作为整体考虑,以至于将肺部炎症作为肺部感染性肺疾病、充血性心力衰竭作为心血管疾病单独进行诊断和治疗,而肝脏肿大、压痛仅仅用心衰来解释,故而患者在很长一段时间内没有得到正确的诊断与治疗;②对以外周血嗜酸性粒细胞增高和心力衰竭为主要特征的嗜酸性粒细胞相关性疾病认识不足。由于HES综合征属于少见或罕见疾病,国外文献报道其发病率约为2.4~4.0例/每百万,因此,临床医生对本病相对陌生,导致对本病的诊断率不高,误诊和漏诊经常发生。
3.2HES综合征的主要特征:高嗜酸性粒细胞综合征(HES)是一组病因不明,可累计一个或多个脏器,症状和体征常有重叠的病症。包括有弥漫性嗜酸粒细胞胶原病、吕弗琉氏纤维增生性心内膜炎伴嗜酸粒细胞增多症等,可呈急性或慢性发作,也可表现为良性或恶性。HES临床表现复杂多变,程度不一,常有发热、盗汗、持续咳嗽、胸痛、神经精神症状、瘙痒、皮疹及充血性心力衰竭。发病年龄自5~80岁,以男性为主,可累及全身各个脏器而出现多种临床症状,病程中40%患者有发热,但无明确感染灶。82%有肝大,80%有脾大,而全身淋巴结肿大仅20%,25%可出现四肢末端水肿。肺部浸润的发生率为62~77%,胸腔积液的发生率可达25~50%,1/3患者可表现为间质性肺浸润,9%有肺梗塞。皮肤损害表现为皮下结节、皮肤梗死或网状青斑;神经系统损害主要为周围神经病变,发生率约64~75%,颅神经病变十分常见,最多为缺血性视神经炎,脑电图也可异常;心脏损害是导致HES主要的死亡原因之一,表现为充血性心力衰竭、心包积液等,心电图为非特异性ST-T段改变,还可见传导阻滞、左室高电压、心肌梗塞等;心动超声图主要为左心室游离壁及室间隔增厚;肾脏损害发生率可达16~49%,表现为蛋白尿、血尿、脓尿、管型尿及氮质血症。多脏器损害主要发生在血管炎阶段,因症状出现的早晚或先后顺序不同,可以误诊为各个系统的疾病,应主要综合分析临床资料,用全面的观点分析和解释局部的临床表现。
, http://www.100md.com
3.3HES综合征的诊断和鉴别诊断:美国风湿病学会在1990年提出的HES诊断标准为:①嗜酸性粒细胞绝对数持续高于1500/mm3达半年以上;②有多系统、多脏器累及的依据;③未能发现继发性嗜酸性粒细胞增多的原因。该病为排他性诊断,白细胞数在10000~30000/mm3之间,嗜酸性粒细胞多数在30~70%,血中可见嗜酸晚幼粒和中幼粒细胞,甚至有原粒细胞,此为本症的重要诊断要点。需与之鉴别的疾病包括有寄生虫病、一些变态反应性疾病、嗜酸性粒细胞白血病、免疫性疾病、家族性属酸粒细胞增多症等等,该病预后很差,平均生存期为9个月,3年存活率仅12%,20%患者在发病后1年内死亡。治疗药物为羟基脲或强的松,也可静脉注射长春新碱1~2mg,目的在于抑制嗜酸粒细胞的生成。目前也有人提出应用环胞霉素A等抑制淋巴细胞的药物,可抑制IL-3依赖性生长的细胞,使患者嗜酸粒细胞降低。治疗中血象嗜酸粒细胞的下降与器官功能的好转不一定平行,因此治疗的加强或减少,不仅根据血象变化,还需要根据器官功能的改变全面考虑。对嗜酸粒细胞计数绝对值>100×109/L的病人,可应用血细胞分离机去除,在进行特异性治疗时,对症治疗也很重要,应根据受累脏器功能不良的表现,予以相应的对症治疗。
参考文献
[1]陈灏珠.实用内科学.第11版.北京:人民卫生出版社,2002,2184, 百拇医药(柴永丽)
3.1HES综合征误诊的经验教训分析:本例患者的诊断与治疗经历曲折,主要经验教训有:①在诊断思路上,没有将早期的肺部感染、充血性心力衰竭以及浅表淋巴结肿大、肝肿大等多系统病变联合起来,作为整体考虑,以至于将肺部炎症作为肺部感染性肺疾病、充血性心力衰竭作为心血管疾病单独进行诊断和治疗,而肝脏肿大、压痛仅仅用心衰来解释,故而患者在很长一段时间内没有得到正确的诊断与治疗;②对以外周血嗜酸性粒细胞增高和心力衰竭为主要特征的嗜酸性粒细胞相关性疾病认识不足。由于HES综合征属于少见或罕见疾病,国外文献报道其发病率约为2.4~4.0例/每百万,因此,临床医生对本病相对陌生,导致对本病的诊断率不高,误诊和漏诊经常发生。
3.2HES综合征的主要特征:高嗜酸性粒细胞综合征(HES)是一组病因不明,可累计一个或多个脏器,症状和体征常有重叠的病症。包括有弥漫性嗜酸粒细胞胶原病、吕弗琉氏纤维增生性心内膜炎伴嗜酸粒细胞增多症等,可呈急性或慢性发作,也可表现为良性或恶性。HES临床表现复杂多变,程度不一,常有发热、盗汗、持续咳嗽、胸痛、神经精神症状、瘙痒、皮疹及充血性心力衰竭。发病年龄自5~80岁,以男性为主,可累及全身各个脏器而出现多种临床症状,病程中40%患者有发热,但无明确感染灶。82%有肝大,80%有脾大,而全身淋巴结肿大仅20%,25%可出现四肢末端水肿。肺部浸润的发生率为62~77%,胸腔积液的发生率可达25~50%,1/3患者可表现为间质性肺浸润,9%有肺梗塞。皮肤损害表现为皮下结节、皮肤梗死或网状青斑;神经系统损害主要为周围神经病变,发生率约64~75%,颅神经病变十分常见,最多为缺血性视神经炎,脑电图也可异常;心脏损害是导致HES主要的死亡原因之一,表现为充血性心力衰竭、心包积液等,心电图为非特异性ST-T段改变,还可见传导阻滞、左室高电压、心肌梗塞等;心动超声图主要为左心室游离壁及室间隔增厚;肾脏损害发生率可达16~49%,表现为蛋白尿、血尿、脓尿、管型尿及氮质血症。多脏器损害主要发生在血管炎阶段,因症状出现的早晚或先后顺序不同,可以误诊为各个系统的疾病,应主要综合分析临床资料,用全面的观点分析和解释局部的临床表现。
, http://www.100md.com
3.3HES综合征的诊断和鉴别诊断:美国风湿病学会在1990年提出的HES诊断标准为:①嗜酸性粒细胞绝对数持续高于1500/mm3达半年以上;②有多系统、多脏器累及的依据;③未能发现继发性嗜酸性粒细胞增多的原因。该病为排他性诊断,白细胞数在10000~30000/mm3之间,嗜酸性粒细胞多数在30~70%,血中可见嗜酸晚幼粒和中幼粒细胞,甚至有原粒细胞,此为本症的重要诊断要点。需与之鉴别的疾病包括有寄生虫病、一些变态反应性疾病、嗜酸性粒细胞白血病、免疫性疾病、家族性属酸粒细胞增多症等等,该病预后很差,平均生存期为9个月,3年存活率仅12%,20%患者在发病后1年内死亡。治疗药物为羟基脲或强的松,也可静脉注射长春新碱1~2mg,目的在于抑制嗜酸粒细胞的生成。目前也有人提出应用环胞霉素A等抑制淋巴细胞的药物,可抑制IL-3依赖性生长的细胞,使患者嗜酸粒细胞降低。治疗中血象嗜酸粒细胞的下降与器官功能的好转不一定平行,因此治疗的加强或减少,不仅根据血象变化,还需要根据器官功能的改变全面考虑。对嗜酸粒细胞计数绝对值>100×109/L的病人,可应用血细胞分离机去除,在进行特异性治疗时,对症治疗也很重要,应根据受累脏器功能不良的表现,予以相应的对症治疗。
参考文献
[1]陈灏珠.实用内科学.第11版.北京:人民卫生出版社,2002,2184, 百拇医药(柴永丽)