维生素B12缺乏引起中枢及周围神经变性15例临床分析
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【摘要】 目的 探讨维生素B12缺乏导致的神经系统疾病的发病特点、临床分型。方法 对15例维生素B12缺乏的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 维生素B12缺乏患者神经系统的症状主要表现为肢体感觉异常、深感觉减退、共济失调及痉挛性轻瘫等，早期易误诊，其病理改变是髓鞘缺失，脱髓鞘的部位可以在中枢神经系统，也可以在周围神经系统。结论 维生素B12缺乏引起的神经系统疾病除脊髓脱髓鞘外，还可引起大脑白质、脑干及周围神经脱髓鞘改变。
【关键词】 维生素B12缺乏；神经变性
维生素B12缺乏可以引起神经系统变性疾病，中枢神经系统和周围神经系统均可累及，临床上表现为双下肢痉挛性轻瘫、深感觉减退、共济失调、周围神经障碍等[1]。由于累及的部位不同，临床表现亦不相同。现将我科近年来收治的15例维生素B12缺乏引起神经系统疾病的病例进行回顾性分析如下。
1 临床资料
11 一般资料 维生素B12缺乏15例患者，年龄在36～78岁，平均57.8岁，均为男性，病程3个月至7年不等，平均19.9月。既往饮酒史2例，慢性胃病史5例，胃大部切除术1例。临床表现为脊髓损伤的9例，表现为记忆力减退和定向力障碍的脑部病变2例，表现为周围神经受损的4例。
12 辅助检查 血清维生素B12浓度降低者13例、增高者2例(就诊正在服用维生素B12)，双下肢体感诱发电位(SEP)显示6例异常，双上肢体感诱发电位显示异常1例。脊髓MRI检查显示脊髓信号不均匀的6例，头CT检查显示脑萎缩3例、脑白质变性2例。
2 讨论
经典的维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病是指脊髓亚急性联合性(SCD)，病变主要累计脊髓后索、侧索及周围神经。严重时大脑白质及神经亦可累及。在我们观察的15例患者中发现维生素B12缺乏的患者在神经系统的表现各异，其中，首发症状为双下肢无力伴行走不稳7例，有踩棉花感者2例，仅有记忆力减退1例，四肢麻木者4例，双下肢体感诱发电位(SEP)显示6例异常，双上肢体感诱发电位显示异常1例。脊髓MRI检查显示颈2～7椎间盘突出伴椎管狭窄1例，颈6～胸5椎间盘变性，颈7～胸1、胸2～胸3、胸5～胸6椎间盘突出伴椎管狭窄1例，头CT检查显示脑萎缩3例、脑白质变性2例。复习文献及根据我们的临床观察，可分以下几种型：脑型、脊髓型、周围型和混合型。脑型：王永栋等[2]报道甲基钴维生素B12缺乏常常主要表现为脑白质脱髓鞘脑病，影像学表现为侧脑室旁的MRI长T2高信号，可为单个片状或多发片状或条索状，脑干及小脑T2WI高信号，T1WI呈等信号[3]，应用MRI T2加权弥散测量技术将维生素B12缺乏的病人与正常人比较发现其白质崩解严重，头CT常常正常[4]。1例只有认知障碍及神经心理学症状的维生素B12缺乏患者的尸检表明，在没有贫血和周围神经损坏时就可以发现脑白质病变[5]。脊髓型：病变主要位于脊髓后索和侧索，影像学表现50%～53.8%可见脊髓内长T2信号，50%脊髓型患者为胸段脊髓长T2信号，表现为条索状，梭形斑片状影像，亦可为颈段脊髓内长T2信号脊髓髓鞘脱失和胶质增生可导致脊髓血管屏障破坏。对于仅有脊髓侧索及后索受损，而无周围神经受累者，应查肌电图，肌电图表现为神经传导速度减慢。首发症状以感觉性共济失调为首发症状，可伴有尿便障碍，胸段以下感觉障碍，双下肢上运动神经元瘫痪及锥体束受损体征，膀胱括约肌功能障碍。查体可发现双侧关节位置觉、音叉振动觉消失，感觉性共济失调，肌张力可增高或降低，双下肢腱反射亢进，出现病理征等。周围型：Hemmer等[6]报道9例维生素B12缺乏的患者，其肌电图示：神经传导速度(NCV)减慢为20%～60%，主要分布于下肢腓肠神经、腓总神经、胫神经；失神经电位7例，主要分布于腓肠肌及胫前肌。EMG显示下肢异常的阳性率较上肢高。NCV异常包括感觉神经传导速度(SCV)和运动末端潜伏期(ML)异常，SCV异常100%，ML异常占90%，SCV异常主要表现为动作电位波幅下降或消失。神经电生理检查结果经统计分析发现：SCV较ML改变明显，感觉神经动作电位波幅下降较传导速度下降明显，神经电生理提示以轴索损害为主。混合型分两个亚型：脑脊髓型和脊髓周围型。其中脑脊髓型的神经变性更集中于中枢神经系统。而脊髓周围型的神经变性除脊髓后索、侧索受累外，周围神经也多受累，其主要病理改变是髓纤维密度减少和脱失，远端轴索萎缩变性，髓球形成呈瓦勒轴索变性可见节段性和再生成薄髓鞘。
参考文献
1 杨秋生，李振东，刘玉顺，等.甲钴胺简介.河北医药，2003，25：556.
2 王永栋，张敏军，李云霞脊髓亚急性联合变性的MRI诊断中国医学影像学杂志，2002，10：135136.
3 杨咏梅，刘平，李为民亚急性脊髓联合变性9例分析云南医药，2003，24：731.
4 Kealey SM,Provenzale JM.Tensor diffusion imaging in B12 leukoencephalopathy.J Comput Assist Tomogr,2002,26:952955.
5 Chatterjee A,Yapundich R,Palmer CA,et al.Leukoencephalopathy assoicated with cobalamin deficiency.Neurology,1996,46:832834.
6 Hemmer B,Glocker FX,Schumacher M,et al.Subacute combineddegeneration:clinical,electrophysiological,and magnetic resonanceimaging findings.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1998,65:822827.
作者单位： 050031 石家庄市，河北医科大学第一医院神经内科
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