静脉内平滑肌瘤病1例
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患者，女，40岁。因子宫肌瘤10年，近半年，月经量多，于2005年7月25日入院。查体：一般情况好，心肺正常，肝脾未触及。妇科检查：外阴发育正常，阴道通畅，宫颈光滑，子宫前位，3个月妊娠大小，不规则，活动受限，前壁外凸，质软，囊性感，双附件未扪及异常。B超：子宫增大，宫底探及6.3 cm×6.6 cm低回声团块，包膜完整，子宫下段向阔韧带区突出3.3 cm×5.3 cm，低回声团块，内见多个小的无回声区。右附件探及囊实性包块10 cm×5.8 cm×8.6 cm，与子宫关系密切，界清，内见不规则囊性回声，彩色多普勒血流显像(CDFI)示血流不丰富，来源于子宫。入院诊断：子宫肌瘤，阔韧带肌瘤？于2005年7月27日腰硬联合麻醉下手术。术中探查：子宫不规则增大，前壁一7 cm×8 cm×7 cm肌瘤，质软，近子宫下段阔韧带内向前后各突一囊性和实性肿瘤，向后者约7 cm×6 cm×6 cm，向前者4 cm×5 cm×6cm，左子宫峡部一3 cm×4 cm×3 cm囊肿，剥出子宫前壁肌瘤，见肌瘤部分粘液样变性，自瘤壁血管腔内带出细条状组织，有的为细丝状，有的为梭形，少量如直径0.5 cm葡萄状，肉眼观宫旁静脉丛无明显异常。快速病理：子宫平滑肌瘤变性，“细丝状物”为平滑肌，外衬内皮细胞，未见核分裂及异型。征得家属同意，行子宫切除及双附件切除。术后病理：右阔韧带平滑肌瘤广泛粘液变性，多发子宫平滑肌瘤，血管内平滑肌瘤病。术后8 d出院。
讨论
静脉内平滑肌瘤病(IVL)是一种罕见的特殊类型的子宫肌瘤，生长方式类似恶性肿瘤，常沿静脉内生长，可穿出子宫到达宫旁，少数可达下腔静脉及右心腔，具有潜在致命性。来源有两种学说：一是来自血管壁的平滑肌细胞，二是来自广泛侵入静脉内的子宫平滑肌细胞。大多学者支持第二种学说。子宫壁的平滑肌瘤细胞呈蠕虫状、指状或葡萄样长入子宫静脉内并向子宫外沿静脉管、淋巴管延伸。肿物基底与子宫肌瘤相连或在子宫肌壁切片中见血管内瘤栓。IVL临床表现似子宫肌瘤，波及下腔静脉和右心者可有晕厥、呼吸困难及栓塞症状。术中病理切面见肿块漩祸状，质韧，可有变性。在其周边可见蠕虫状或絮状瘤组织穿行于肌壁间，横切面上可见组织周围有明显腔隙，或抽出组织后见内壁光滑的空腔。镜下IVL与子宫平滑肌瘤的细胞相似，部分区域肿瘤细胞呈结节状分布于静脉内，表面衬扁平内皮细胞。IVL发病率低，临床无特殊表现，术前确诊率低，大多病例于术中或术后确诊。其治疗原则是手术彻底切除病变。近年研究发现，IVL是激素依赖型肿瘤[1]，若保留卵巢或瘤组织有残留极易复发。治疗方法主张行全子宫、双附件及子宫肿瘤切除。本患者术前彩超提示子宫旁团块血供来自子宫，术中探查见肌瘤周边细丝状物，抽出后见光滑管腔，宫旁静脉丛无明显异常。结合快速病理，考虑到IVL。术前心脏彩超未做，有无远处转移不能排除，术后应完善此项检查。患者40岁切除子宫及双附件且不能行激素替代治疗，术后有无复发仍需密切随访，必要时可服他莫西芬及GnRHa治疗。
参考文献
1 Bodner K,Bodner AB，Werrani F，et al.Intravenous leiomymatosis of the uterus.Anticancer Res，2002,22：18811884.
作者单位： 265200 山东省烟台市莱阳中心医院(王建华)；山东省莱阳市古柳镇政府计划生育办事处(董淑娟)
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