以颈强直痉挛性瘫痪为首发症状的幼年皮肌炎1例
患儿男，2岁5个月，因四肢无力20 d，颈部肿痛8 d伴间断发热入院。20 d前无诱因出现颈部肿痛，伴四肢无力肌肉疼痛，吞咽困难，初有发热，在当地诊断“淋巴结炎”给予静脉滴注抗生素治疗热退，8 d前因轻微外力后，出现颈部疼痛加重，活动受限，强直，四肢发软无力，不自行站立行走，曾在外院经用激素及甘露醇治疗稍缓解，仍颈部强直，疑为颈椎脱位予颈托固定，查心肌酶明显增高转入我院。查体：T 39℃强迫体位，颈部颈托固定，淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率120次/min，节律规整，心音稍低钝，腹部平软，肝肋下2.0 cm，质软，脾未触及，四肢肌力减低，上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，肌张力减低，双膝腱反射亢进，跟腱反射亢进，踝阵挛阳性。血常规：白细胞24.3×109/L，中性粒细胞78%淋巴细胞12%，单核细胞9.5%，血红蛋白102g/L，红细胞3.74×1012/L，类风湿因子<20 U/ml，抗链“0”<25 IU/ml，c反应蛋白30.3 mg/L，血沉65 mm/h，血培养无细菌生长，肝功能：总蛋白60.6g/L，白蛋白35.1g/L，球蛋白25.5g/L，谷丙转氨酶117 U/L,心肌酶：谷草转氨酶235 U/L，肌酸激酶3 844 U/L，肌酸激酶同功酶MB 61 U/L，乳酸脱氢酶834 U/L，羟丁酸脱氢酶772 U/L。肌电图：伸指总肌，肱二头肌，股内侧肌，胫前肌，股直肌，腓肠肌平均时限、平均波幅降低，多相电位增高，示上下肢呈肌原性损害表现。颈椎片：颈椎生理曲度直，环椎前结节与齿状突间隙稍宽。颈椎核磁共震：颈椎生理弯曲变直。肱二头肌活检病理：肌纤维直径范围在8～20 μm，可见许多的变性、再生和坏死纤维。大量炎性细胞聚集在肌束膜和血管周围，肌内膜少见。束周萎缩和微血管腔闭塞现象可见。肌周纤维结缔组织中度增生。细胞色素C氧化酶活性在部分肌纤维中减低。腺苷三磷酸环化酶(ATPase)反应任意视野下均可见组织化学染色肌纤维类型正常分布，有1型肌纤维群聚现象。变性肌纤维、肌束膜和血管周围的酸性磷酸酶活性增高。肌纤维糖原和脂肪成分未见异常。诊断为皮肌炎，加用强的松治疗，症状逐渐缓解，带药出院。
, 百拇医药
讨论 皮肌炎是一种亚急性或慢性结缔组织病，以全身广泛性血管炎为特点，主要表现为皮肤损害及横纹肌非化脓性炎症，其临床特点，以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官亦可并发肿瘤。确切病因和发病机制尚不清楚，研究表明其与遗传、自身免疫、感染及环境等因素相关。诊断标准现在沿用1975年Bohan和Peter提出的诊断标准：(1)对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；(2)血清肌酶升高，特别是CK升高；(3)肌电图异常；(4)肌活检异常；(5)特征性的皮肤损害。本例主要表现颈部强直，痉挛性瘫痪，有一过性的踝阵挛腱反射亢进。因病前有轻微的外伤史，曾在外院疑为颈椎脱位，但患儿肌酸激酶明显增高，肌电图肌原性改变，肌肉活检为皮肌炎改变。虽没有典型的皮肤病变但病理表现为皮肌炎，所以诊断为皮肌炎。皮肌炎与多发性肌炎病理表现不同，皮肌炎以束周萎缩多见，而多发性肌炎以肌内膜炎多见。此患儿给予强的松治疗，体温逐渐下降，颈强直痉挛性瘫痪逐渐缓解，心肌酶逐渐下降，3个月后降直正常，强的松渐减量，后小剂量维持治疗，经随访1年未出现其他脏器受损表现。
, 百拇医药
皮肌炎1～14岁均可发病，6岁左右为发病高峰，女孩多见，成人皮肌炎20%由儿童期起病。儿童皮肌炎亦有报道，但以颈部强直四肢痉挛性瘫痪为首发症状的未见报道。皮肌炎的治疗以糖皮质激素为首选，用药原则是：开始用偏大剂量，继而逐渐减量，最后以小剂量维持长期应用，一般应用强的松口服，开始剂量1～2 mg·kg-1·d-1待急性症状消失，血沉及血清肌酶正常，开始逐渐减量，按原量隔日或每周服3 d停4 d的方法，3～4周后再减每日的用量。最后以2.5～7.5 mg/d小剂量长期维持2～3年。免疫抑制剂：与皮质激素联用可减少免疫抑制剂的用量并有利于病情的控制，首选甲氨蝶呤。免疫球蛋白：用于对糖皮质激素治疗产生抵抗的长期慢性患者的辅助治疗。皮肌炎是累及全身的结缔组织病，应该及早诊断治疗防止引起多脏器受累。尤其是不典型病例，应做肌肉活检帮助早期诊断。, 百拇医药(张国平 许冠英 骆金芝)
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讨论 皮肌炎是一种亚急性或慢性结缔组织病，以全身广泛性血管炎为特点，主要表现为皮肤损害及横纹肌非化脓性炎症，其临床特点，以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官亦可并发肿瘤。确切病因和发病机制尚不清楚，研究表明其与遗传、自身免疫、感染及环境等因素相关。诊断标准现在沿用1975年Bohan和Peter提出的诊断标准：(1)对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；(2)血清肌酶升高，特别是CK升高；(3)肌电图异常；(4)肌活检异常；(5)特征性的皮肤损害。本例主要表现颈部强直，痉挛性瘫痪，有一过性的踝阵挛腱反射亢进。因病前有轻微的外伤史，曾在外院疑为颈椎脱位，但患儿肌酸激酶明显增高，肌电图肌原性改变，肌肉活检为皮肌炎改变。虽没有典型的皮肤病变但病理表现为皮肌炎，所以诊断为皮肌炎。皮肌炎与多发性肌炎病理表现不同，皮肌炎以束周萎缩多见，而多发性肌炎以肌内膜炎多见。此患儿给予强的松治疗，体温逐渐下降，颈强直痉挛性瘫痪逐渐缓解，心肌酶逐渐下降，3个月后降直正常，强的松渐减量，后小剂量维持治疗，经随访1年未出现其他脏器受损表现。
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皮肌炎1～14岁均可发病，6岁左右为发病高峰，女孩多见，成人皮肌炎20%由儿童期起病。儿童皮肌炎亦有报道，但以颈部强直四肢痉挛性瘫痪为首发症状的未见报道。皮肌炎的治疗以糖皮质激素为首选，用药原则是：开始用偏大剂量，继而逐渐减量，最后以小剂量维持长期应用，一般应用强的松口服，开始剂量1～2 mg·kg-1·d-1待急性症状消失，血沉及血清肌酶正常，开始逐渐减量，按原量隔日或每周服3 d停4 d的方法，3～4周后再减每日的用量。最后以2.5～7.5 mg/d小剂量长期维持2～3年。免疫抑制剂：与皮质激素联用可减少免疫抑制剂的用量并有利于病情的控制，首选甲氨蝶呤。免疫球蛋白：用于对糖皮质激素治疗产生抵抗的长期慢性患者的辅助治疗。皮肌炎是累及全身的结缔组织病，应该及早诊断治疗防止引起多脏器受累。尤其是不典型病例，应做肌肉活检帮助早期诊断。, 百拇医药(张国平 许冠英 骆金芝)