靳宏敏 路现平 刘涛 范战民 刘文玲 胡大一

    患者，女，23岁。主因头晕1 d，间断抽搐伴意识不清1 h急诊入院。患者于入院前1 d无明显诱因出现头晕，呈阵发性，不伴晕厥。入院前6 h出现四肢沉重、乏力，行走困难。入院前0.5 h门诊就诊时出现抽搐伴意识不清，急查心电图(ECG)示:尖端扭转性室性心动过速(室速)、心室颤动，立即心脏按压、人工呼吸。约十余分钟心跳、呼吸恢复后入院。查体:体温36℃、心率120次/min、呼吸20次/min、血压120/50mm Hg、ECG 示:QT 0.60 s(QTc 0.78 s)、可见T波电扭转(图1)。家族史:其母27岁猝死;其二姨30岁猝死;其大姨QT 0.50 s(QTc 0.577 s)。入院诊断:1、家族性长QT综合征(LQTs);T波电扭转伴尖端扭转性室速(Tdp)、心室颤动;2、低血钾?

    图1 T波电扭转

    入院后立即吸氧 ......