胡博 叶祖萍

    先天性腹裂的诊疗进展

    胡博 叶祖萍

    腹裂;先天畸形;诊断;治疗

    先天性腹裂是一种较为少见的新生儿先天性腹壁发育畸形,是由于胚胎早期形成腹壁的两个侧襞之一发育不全,导致腹壁裂开,腹腔内容物脱出体外,缺损位于脐带的一侧,常危及患儿生命。脱出物多为肠管,在羊水中长期浸泡并受化学物质刺激,致肠管水肿、增厚、粘连、短缩、发育差。随着产前诊断的普及及新生儿转运的发展、新生儿重症监护、麻醉、外科手术及人工材料技术的进步,以及胃肠外营养的应用,腹裂的病死率已从原来的 50%以上降至 10%以下[1]。郑珊[2]认为,先天性腹裂治愈率的提高有赖于产前诊断和早期处理。目前,产前 B型超声检查日益普及,新生儿先天性腹裂的产前诊断率有了明显提高,这为出生后得到及时有效的治疗提供了可能。手术修补是目前治疗新生儿腹裂的主要方式,但在手术时机与手术方法的选择上还存在争议。围手术期处理是提高腹裂患儿治愈率的关键。

    1 诊断与术前处理

    目前,产前诊断技术得到迅速发展,各类先天性疾病的早期宫内诊断水平有了大幅度提高。产前B型超声诊断腹壁缺损准确性较高。有作者报道,83%的腹裂能在产前获得诊断[3]。有学者提出“产房手术”的概念,即胎儿经产前超声、MRI等检查明确诊断为可纠治的外科畸形,经影像学、妇产科、儿外科和新生儿科医师全面评估,择期于终止妊娠后 2～4 h,对畸形患儿实施早期手术干预[4]。产房手术使先天性畸形的外科治疗提前。施诚仁等[5]认为,产房外科具有以下优点：外来感染机会少;胃肠道气体少,对关闭腹壁缺损有利;可早期去除病因,中断了病理状态的进一步发展;切口疤痕反应小;可减少或消除家长精神痛苦。成功的转运对于降低先天性腹裂患儿的病死率及致残率有非常重要意义[6]。目前大多数基层医院及一些综合医院都没有开展新生儿外科业务,因此,有相当数量的新生儿外科疾病患儿需要转至有相应医疗技术条件的专业医院进一步诊治。先天性腹裂患儿的转运措施包括转运途中的监护与急救,必要的外科处理,如胃肠减压、脱出肠管的固定、盐水纱布的包裹等,为入院后的手术治疗创造了条件。

    2 手术方式 ......