樊建平 刘素丽 杜美林

    恶性黑色素瘤，是一类起源于神经脊黑色素细胞的高度恶性肿瘤，本病90%原发于皮肤，少数发生于皮肤以外的部位如直肠、肛门、食管等[1]。消化道恶性黑色素瘤来源于局部黑色素细胞的恶性变，易发生淋巴管和血行转移，恶性程度及死亡率高，预后差。

    1 病因

    恶性黑色素瘤病因不清，与种族、紫外线照射、遗传、创伤、刺激、病毒、内分泌、化学致癌物质、免疫缺陷等因素有关。多数学者认为，消化道恶性黑色素瘤是由于日光作用暴露区皮肤释放一种物质进入血液循环中，再作用于人体非暴露区皮肤或黏膜的黑色素母细胞所致。也有学者认为，在损伤因素如放射线和局部细胞所产生的生长因子作用下，其黑色素细胞增生，进而发展为恶性黑色素瘤[2]。

    2 病理

    消化道恶性黑色素瘤的组织结构呈腺泡状排列，镜下瘤细胞有类圆形、多边形和短梭形，呈巢状、索状或腺样排列，向黏膜肌内浸润性生长。胞浆丰富，内含细小黑色素颗粒。细胞核呈椭圆形或梭形，染色深，核分裂相多见。免疫组化显示:HBM45(+)、S-100 蛋白(+)、vimentin(+)、actin(-)、CD34(-)。HMB45对恶性黑色素瘤特异性为100%，敏感性为93%。S-100蛋白对少色素或无色素恶性黑色素瘤反应强，对确诊无色素性恶性黑色素瘤有一定价值。恶性黑色素瘤病理分3型[3]:(1)浅表扩展型:为稍隆起的蓝色斑块，镜下黑色素细胞呈巢状、派杰样水平浸润，常超过3个表皮钉突;(2)结节型:呈隆起结节或息肉样突出，易形成溃疡，镜下以上皮样瘤细胞为主向深部垂直浸润，侵向皮下组织，易于发生淋巴血道转移;(3)雀斑痣型:常为老人面部扁平黑色斑，镜下基底层不典型小梭形黑色素细胞增生，向两侧表皮内水平缓慢扩展。恶性黑色素瘤有两种生长方式:(1)辐射状斑块生长:派杰样瘤细胞沿表皮基底层和真皮乳头层之间离心性地向四周或附属器蔓延，形成不对称的、界限不清的病变，真皮常有炎性浸润和纤维化退变。常见于雀斑型、表浅蔓延型及恶性黑色素瘤的早期阶段，可持续数年;(2)垂直性结节生长:肿瘤向真皮层、皮下组织深部形成孤立膨胀性结节，或向液面形成外生性息肉，瘤细胞异形性明显，真皮内常见核分裂。见于结节型黑色素瘤，可经辐射生长转变而来，也可直接进入垂直生长期，此期易发生淋巴血道转移。恶性黑色素瘤浸润深度按Clark分级方法将其分为5级[4]:肿瘤厚度≤1mm，浸润深度位于表皮/原位、真皮乳头/黏膜固有层(ClarkⅠ、Ⅱ级);厚度介于1～2mm时，浸润深度位于真皮网状层/黏膜固有层浅层(ClarkⅢ、Ⅳ级);厚度>2mm ......