张冠民 王群学 高凤霄

    ChiariⅠ畸形后颅窝形态学的MRI研究

    张冠民 王群学 高凤霄

    目的运用MRI对ChiariⅠ畸形患者进行颅腔(脑)形态学测量，探索ChiariⅠ畸形发病机制及MRI诊断标准。方法 选择ChiariⅠ畸形患者15例为病例组，年龄匹配健康志愿者30例为对照组。于颅脑正中矢状面SE TlWI上进行进行颅腔(脑)形态结构测量，并对测量结果作统计学分析。结果 2组斜坡长、斜坡角、后颅窝骨性容积、后颅窝蛛网膜下腔容积、后颅窝容积比、后颅窝容积差差异有统计学意义(P<0.05或<0.01)。如果单纯用小脑扁桃体下疝的程度作为诊断标准，如果单纯用小脑扁桃体下疝的程度(>3 mm)作为诊断标准，灵敏度为85.71%，特异度为90.03%，符合率为88.89%;如果单纯用容积比(0.89)作为诊断标准参数，灵敏度为71.43%，特异度为87.09%，符合率为84.44%;如果用以上2个参数同时作为诊断标准，则灵敏度和特异度和符合率均为100%。结论 Chiari I畸形患者后颅窝骨性发育异常，导致后颅窝容积狭小，不能适应正常发育的后脑组织，是小脑扁桃体下疝的重要原因。小脑幕上抬对小脑扁桃体下疝有代偿作用。多个参数联合应用是提高ChiariⅠ畸形诊断准确性的有效方法。

    ChiariⅠ畸形;磁共振成像;测量;后颅窝

    ChiariⅠ畸形是常见的以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，多见于成人或儿童晚期。1890年，Hans Chiari首先对其进行了系统的描述，并将其分为4型[1]，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型与先天性神经外胚层发育异常有关，临床上以Ⅰ型多见，病因与其他类型也不相同，其发病机制目前尚未完全明确。国内外目前最主要的观点认为ChiariⅠ畸形由于枕骨发育异常，导致后颅窝狭小，与正常发育的后脑不相适应，使之过于拥挤，从而导致了小脑扁桃体下疝。本文通过对ChiariⅠ畸形患者及正常人后颅窝进行形态学测量，进一步探讨ChiariⅠ畸形的病因、发病机制及诊断标准。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选择河北省任县医院手术治疗的ChiariⅠ畸形病例15例(病例组)，其中男4例，女11例;年龄23～53岁，平均年龄(39±10)岁;小脑扁桃体疝出枕大孔平面5～30 mm，平均12.2 mm。对照组为性别、年龄的匹配的健康志愿者30例;男8例，女22例;年龄21～54岁，平均年龄(38±11)岁。2组一般资料具有均衡性。

    1.2 扫描方法 采用Siemens Sonata 1.5T超导型磁共振机 ......