陈锦轮 陈 成 赵 永阳 万勇

    血管网状细胞瘤是vonHippel-Lindau病(家族性视网膜及中枢神经系统血管瘤病，VHL)的一个表现。VHL是罕见常染色体显性遗传病，基因位于3号染色体，发生率约为l/36 000。临床特征为全身多脏器的肿瘤或囊肿，如视网膜血管瘤、小脑或血管细胞瘤、肾肿瘤、脊柱或血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤，以及肾、胰腺、副睾等的囊肿。本病约有85%以上的血管网状细胞瘤位于颅后窝，且大多位于小脑半球，少数位于幕上[1]。本文就VHL的临床表现和治疗做出相关阐述，以期对临床工作有所帮助，报告如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 本组24例患者选自我院2007年1月至2009年6月收治的血管网状细胞瘤患者，以上患者肿瘤位置均位于小脑部，其中18例有家族史。24例中，男21例，女3例;年龄21～43岁，平均年龄32.7岁;病程3个月～4年，平均1.8年。

    1.2 临床表现 22例以头痛为主诉就诊，其中伴有眼球震颤者5例，听力减退者5例，走路不稳者3例，偏侧感觉障碍者1例。

    1.3 辅助检查 血常规检查中5例伴有红细胞增多症 ......