李峥 张泽明 陈晔 赵学琴 尹文斌 潘坤

    患者，女，15岁，学生。主因间断咳嗽、咳痰10年，加重15 d入院。患者10年前间断出现咳嗽、咳痰，痰多为脓性，曾在当地医院诊断为“支气管扩张”，对症治疗，症状可缓解，但反复发作。15 d前上述症状加重，于当地诊所输液治疗，症状无明显好转，为求进一步诊治来我院。患者自幼体弱，易感冒。有流脓性鼻涕病史5年，曾多次于耳鼻喉科行鼻窦穿刺抽脓治疗。家族中无遗传性疾病，父母非近亲婚配。入院查体:体温36℃，脉搏 70次/min，呼吸 20次/min，血压 100/60mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心尖搏动位于右侧锁骨中线第五肋间，心率70次/min，律齐，未闻及病理性杂音。肝脾肋下未触及。辅助检查:胸部CT:两侧胸廓对称，两肺门无增大，肺纹理走形自然，左肺支气管分出3个支气管，右肺分出上下2个叶支气管，肺部呈镜像，右肺上叶及左肺中叶可见多发囊性及柱状透亮区，壁厚，两肺下叶可见多发柱状透亮区，纵膈血管走形正常，主动脉弓及胸主动脉位于右侧。心脏呈镜面心。肝脏及脾脏呈镜面像，胃肠系统完全转位(图1、2)。鼻窦CT:双侧上颌窦、筛窦、蝶窦窦腔浑浊，密度增高，右侧鼻腔及下鼻甲黏膜增厚，窦壁骨质结构完整(图3)。心脏超声:镜面右位心，各房室内径正常，各瓣膜无增厚，室间隔及左室壁厚度、振幅正常，心肌运动协调。子宫后位，内膜不宽。双侧卵巢体积增大，可探及多个囊状回声，边界清。根据:(1)内脏转位;(2)支气管扩张;(3)副鼻窦炎，诊断:鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征(Kartagener)综合征(完全型)。给予祛痰、抗感染及对症治疗，患者症状好转出院。随诊2年，患者间断有症状发作，但一般情况良好。

    讨论 Kartagener综合征属少见疾病，发病率低，曾有数据显示，该综合征临床上发病率约为 1/15 000[1，2]。

    1933年Kartagener首先报道 ......