郭从容 马景学 张斌 崔月先

    视网膜色素变性(RP)是一组以光感受器细胞和色素上皮细胞功能丧失为共同表现的遗传性视网膜疾病。其主要表现为夜盲和进行性视野损害，最终因光感受器细胞变性死亡而导致中心视力丧失[1]。RP是由一系列广泛的恶性基因突变所引发的病变，截至目前，已被发现的相关突变超过192种之多[2]。从基因突变到光感受器细胞变性死亡的发病机制尚不明确。目前在人类RP的某些类型中已经发现了和rd小鼠相同的基因突变位点[3]。目前rd1小鼠作为研究RP的动物模型已被广泛应用[4]。但因其发病早，进展迅速，而并非理想的动物模型。rd10小鼠生后18 d变性开始，其发病晚进展较缓慢作为研究常染色体隐性遗传性视网膜色素变性的模型明显优于rd1小鼠[5]。我们对rd10小鼠自然病程中视网膜组织结构和功能变化进行了分析，为进一步的研究提供可靠依据。

    1 材料与方法

    1.1 实验动物 C57BL/6(B6)和 B6.CXB1-Pde6brd10/J(rd10)小鼠均购自美国Jackson实验室。小鼠均在12 h光照(150 lux)/12 h黑暗循环下饲养。

    1.2 视网膜电图(ERG)检查 B6和rd10小鼠18只，出生后17、25、32 d行ERG检查。每组6只小鼠，检查前暗适应过夜。腹腔注射氯胺酮(50 mg/kg)和甲苯噻嗪(10 mg/kg)麻醉，用含0.4%托吡卡胺和0.5%苯福林盐酸盐的滴眼液充分散瞳。参照文献[6]的方法，右眼行ERG检查。记录强度为30 cd-s/m2 ......