汪靖 张利华 熊蓓

    再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。其为血液系统中较少见的，以造血细胞干细胞损伤，外周全血细胞减少为特征的疾病，一般骨髓中不会出现病态造血现象，但最近的观察中发现，有些AA患者也会出现[1，2]。由于一般病情发展迅速，一般在诊断后一年的病死率高达80%～90%，其死亡最主要的原因为感染及出血。对于难治型AA治疗方法分别为骨髓移植和免疫抑制剂。骨髓移植会因为受来源及移植体的抗体等诸多因素影响而受限。联合免疫抑制治疗，如抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)与环孢素(CSA)作为无匹配供体的难治型再生障碍性贫血的患者治疗的首选药物[3]。对我院收治的儿童难治型AA 60例采用联合免疫抑制治疗的疗效，报告如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 按照关于小儿难治型AA的分型诊断标准[4，5]，选择2007年6月至2013年6月于我院接受治疗难治型AA患儿60例，分为联合免疫抑制治疗组和常规对照组。治疗组30例，男16例，女14例;年龄2～13岁，平均年龄(4.5±2.1)岁。对照组30例，男15例，女15例;年龄2～13岁，平均年龄(5.1±1.7)岁。2组患儿性别比、年龄差异无统计学意义(P >0.05)。

    1.2 治疗方法[5]对照组:十一酸睾酮(安雄)口服40～80 mg·kg-1·d-1分2次或采用吡唑甲氢龙(康力龙)口服0.1～0.25 mg·kg-1·d-1 ......