代丽茹

    ·论著·

    结节性硬化合并肝肾血管平滑肌脂肪瘤患者CT表现及强化特征分析

    代丽茹

    目的探讨结节性硬化症患者合并肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及强化特征。方法对5例结节性硬化症伴肝脏肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料与CT表现及强化特征等进行回顾性分析。结果5例患者CT检查均无肝硬化表现，强化扫描动脉期病变非脂肪成分也均呈明显强化，而门脉期及延迟期呈中度强化，脂肪成分无强化；肿瘤内可见明显强化点和线状血管影，周围示粗大引流血管影，经螺旋CT薄层扫描能清晰显示肾脏血管平滑肌脂肪瘤的脂肪成分。结论采用CT对结节性硬化症合并肝肾血管平滑肌脂肪瘤患者进行诊断，能清晰显示病变部位的瘤体，并为临床提供科学治疗依据可做为该病诊断的首选检查方法。

    结节性硬化症；肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤；体层摄影术，X线计算机

    结节性硬化症是一种临床较少见的常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，可累及脑、皮肤、神经系统、肝脏、肾脏等多器官和组织[1]。我科自对5例结节性硬化症合并肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者采用螺旋CT检查的表现和特征进行分析，评价螺旋CT对该病的诊断表现及临床应用价值。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 收集2008年6月至2012年5月经我院临床确诊为结节性硬化症合并肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者5例，男4例，女1例；年龄7～43岁。所有患者临床表现均伴癫痫发作、智力减退、面部皮脂腺瘤等，但肾区无叩击痛，体温37.1℃。实验室检查血常规正常，尿常规见红细胞；影像学检查CT示颅脑右侧颞叶片状高密度钙化灶，B超示肝内多个实性高回声结节，边界清，内回声不均，则双肾区呈实性高回声区。其中1例女性患者较重，口鼻周围、双颊、前额部位等密集分布黄豆粒大红色硬性皮疹 ......