丰惠 刘燕

    肿胀性脱髓鞘性病变(tumefactive demyelinating lesions)或称为脱髓鞘性假瘤(demyelinating monofocal pseudotumor lesion)，是中枢神经系统一种特殊的脱髓鞘疾病，属于中枢神经系统CNS炎性假瘤中的一种[1]。在CT及MRI上表现为单发或多发的有明显占位效应及水肿的病灶[2]，容易被误诊为颅内肿瘤而进行不必要的放疗甚至手术治疗，给患者造成不必要的创伤，是中枢神经系统中易被误诊的疾病之一[1]，多数患者确诊需要借助病理活检。但该法为有创性检查，不宜推广，因此通过影像学新技术应用及新经验积累以提高对该病的正确诊断避免临床误诊误治成为一项重要医学课题。

    1 发病概况

    该病最初由 VanderVelden等[3]于1979年首次报道。随后国内外不断有研究出现，但多以个案报道为主，缺乏大规模的病例研究及国际公认的诊断标准。目前被认为是一组介于急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化之间的独立中间型疾病，1987年Hunters等[4]总结该院过去5年内1 220例脑活检病例，其中4例为肿胀性脱髓鞘性病变，被误诊为肿瘤，组织病理学上可见大量泡沫状吞噬细胞及反应性肥大性星形细胞，血管周有淋巴细胞套。Dagher等[5]回顾性学习了21例病理确诊的肿胀性脱髓鞘患者的CT和MRI影像，发现其表现为边界模糊的、伴有不典型临床症状的脱髓鞘病变，多位于白质，可波及灰质，占位效应及水肿较明显。

    2 病因与发病机制

    Kepes[6]总结的31例患者中部分病例在发病前有抗流感病毒疫苗接种史;部分病例有近期感染史(临床多有头昏头痛、咽喉肿痛等症状)，推断与病毒感染或疫苗接种所致自身免疫反应及应用化疗药物等有关。可能为感染或自身免疫反应继发脱髓鞘病变[6]。髓鞘损伤的病理生理学机制尚未明确，从免疫学角度看，对髓鞘的免疫介导攻击行为应为髓鞘损害的一种重要机制。

    3 肿胀性脱髓鞘病的临床特点与辅助检查

    肿胀性脱髓鞘病的临床表现以肢体运动障碍和肢体感觉障碍为主，可伴发癫痫症状。以20～50岁年龄段多见，女性明显多于男性。急性发病为主，可伴发语言功能丧失，共济失调，大小便失禁以及精神症状等，白质受损的定位症状和体征及局灶性神经系统受损症状突出，少数病例有视神经损害、根性疼痛，手套样感觉障碍、自主神经等症状[6]。发病后症状通常逐渐减轻、缓解，与多发性硬化所表现的复发与缓解交替的特点不同，预后较好。血常规及脑脊液检查多为正常 ......