张慧敏 朱海舟 刘清池

    原发性免疫性血小板减少症(primary immue thrombocytopenia，ITP)是一类以血小板减少和皮肤黏膜出血为主要特点、排除任何其他可能引起血小板减少原因的自身免疫性疾病。国际工作组于2007年10月就ITP达成新的共识[1]，将“特发性血小板减少性紫癜”更名为“原发性免疫性血小板减少症”，根据诊断ITP的时间、临床及实验室结果将ITP分为新诊ITP(诊断3个月以内的ITP)、持续性ITP(诊断ITP病程持续3～12个月)和慢性ITP(诊断ITP病程超过12个月);根据血小板减少程度及出血表现将其分为轻型、中型、重型。关于ITP病情轻重的判断，提出临床出血程度是最主要的依据。将重症ITP定义为:有需要治疗的出血症状、发生新的出血症状需加用其他药物或需增加现有药物的剂量。

    1 诊断标准和发病机制

    1.1 ITP诊断标准[2](1)至少2次检查显示血小板计数减少，血细胞形态无异常;(2)脾脏一般不增大;(3)骨髓检查显示巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍;(4)需排除其他继发性血小板减少症，如假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。

    1.2 发病机制 ITP发病机制为体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏或巨核细胞分化成熟障碍，血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成是ITP治疗的主要方面。

    2 一线治疗

    2.1 肾上腺糖皮质激素 肾上腺糖皮质激素是初诊患者的一线治疗。作用机制为:抑制单核巨噬细胞系统吞噬和破坏被抗体包被的血小板;减少血小板抗体生成。泼尼松是一线治疗中的首选药物，一般从1.0 mg·kg-1·d-1开始，血小板稳定后剂量逐渐减少到5～10 mg/d维持3～6个月，泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。也可以应用地塞米松10～15 mg·m-2·d-1或者甲泼尼龙10 ～30 mg·kg-1·d-1静脉滴注3 ～5 d 后开始减量，2周后改为泼尼松 1.0 mg·kg-1·d-1，逐渐减量，整个疗程6个月左右。

    2.2 静脉丙种球蛋白(IVIG)IVIG的作用机制主要是抑制自身抗体的产生，并且封闭单核巨噬细胞Fc受体。ITP国际共识推荐 IVIG的用法为(0.8～1.0)g·kg-1·d-1× (1 ～ 2)d[3] ......